Le Sindrom Gougerot-Sjögren (ucapkan sjeu-greunne), yang merupakan bagian dari sindrom kering, adalah kondisi kronis asal autoimun, yaitu terkait dengan reaksi sistem kekebalan terhadap konstituen tertentu dari tubuh, dalam hal ini kelenjar eksokrin, mengeluarkan cairan di kulit atau selaput lendir.

Penemuannya dimulai pada tahun 1933, oleh D^r Henrik Sjögren, seorang dokter mata Swedia.

Manifestasinya terkait dengan infiltrasi kelenjar tertentu oleh limfosit yang menyebabkan penurunan sekresinya. Kelenjar ludah mulut dan kelenjar lakrimal adalah yang paling sering terkena, bertanggung jawab untuk "sindrom kering". Kita juga dapat mengamati penurunan keringat, sebum tetapi juga infiltrasi dan peradangan pada organ lain seperti paru-paru, ginjal, sendi atau pembuluh darah kecil.

Sindrom Gougerot-Sjögren adalah penyakit langka yang mempengaruhi hanya di bawah satu dari 10 orang dewasa. Wanita 000 kali lebih terpengaruh daripada pria. Paling sering terjadi sekitar usia 10 tahun tetapi dapat terjadi lebih awal sekitar usia 50 dan 20 tahun. 

jenis

Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya dalam 2 cara:

• primer. Sindrom ini muncul dalam isolasi. Ini adalah kasus 1 dari 2. Sekitar 93% dari mereka yang terkena dampak adalah wanita, dan gejala biasanya muncul sekitar usia 50 tahun;
• Sekunder. Sindrom ini dikaitkan dengan gangguan autoimun lain, yang paling umum adalah rheumatoid arthritis.

Global

Penyebab Sindrom Gougerot-Sjögren tidak diketahui. Namun, penyakit hasil dari reaksi autoimun. Alasan mengapa sistem kekebalan tubuh mengalami malfungsi dan menyerang jaringannya sendiri masih samar-samar. Beberapa hipotesis sedang dipelajari. Menurut para peneliti, kemungkinan timbulnya sindrom ini membutuhkan keduanya predisposisi genetik dan kedatangan faktor pemicu (infeksi virus, perubahan hormonal, stres, dll).

Grafik gejala

Dalam 2/3 kasus, manifestasi yang terkait dengan keterlibatan kelenjar eksokrin dikaitkan dengan keterlibatan organ lain (ini disebut penyakit sistemik)

Mata dan mulut kering biasanya yang pertama terjadi. Namun, mereka muncul kemudian untuk orang yang sudah menderita radang sendi. 

Di mata, kekeringan bisa menyebabkan sensasi terbakar atau gatal. Kelopak mata sering menyatu di pagi hari, dan mata lebih sensitif terhadap cahaya.

Mulut kering membuat berbicara, mengunyah dan menelan lebih sulit. 

Kita juga dapat mengamati batuk kering terus-menerus, nyeri sendi, nyeri otot, kelelahan

Sindrom sicca dapat menjadi komplikasi pada tingkat okular oleh blepharitis atau keratitis dan pada tingkat oral oleh kerusakan pada gusi, gigi berlubang, mobilitas gigi, sariawan, infeksi sekunder mulut khususnya oleh mikosis. Seseorang dapat mengamati hipertrofi kelenjar parotis, sementara atau tidak.

Manifestasi kelenjar ekstra menyangkut sendi (satu dari 2), sindrom Raynaud (jari menjadi putih sebagai reaksi terhadap dingin). Serangan lain lebih serius tetapi lebih jarang, pada tingkat paru, ginjal, kulit atau saraf perifer. 

Kelelahan sangat umum, dan disertai dengan rasa sakit yang menyebar.

Diagnostik

Diagnosis sulit karena orang tersebut tidak memiliki semua gejala dan ini mungkin terkait dengan kondisi lain atau menjalani pengobatan.

Berbagai pemeriksaan penting: pencarian autoantibodi dalam darah (antibodi anti-SS-A, anti-SS-B), evaluasi produksi kelenjar lakrimal menggunakan kertas saring (uji Schirmer), pengamatan membran tipis yang menutupi mata dengan pewarnaan dengan rose bengal dan tes air liur untuk mengevaluasi kekeringan mulut dan demonstrasi nodul limfositik pada biopsi air liur; dilakukan di kelenjar ludah mulut, gerakan ini tidak terlalu agresif dan tidak menyakitkan. Diagnosis didasarkan pada kombinasi dari sejumlah tanda-tanda klinis dan biologis. 

Dokter mungkin juga menyarankan skrining untuk lokasi lain dari penyakit atau patologi autoimun lainnya.

Pada saat diagnosis, dokter bertanya kepada pasien tentang keadaan kesehatannya secara umum, jenis obat yang diminumnya, dan juga tentang diet dan jumlah air dan cairan lain yang dikonsumsi setiap hari.