Sindrom Little adalah sinonim untuk diplegia spastik infantil.

Diplegia spastik infantil adalah palsi serebral yang paling terkenal. Hal ini ditandai dengan kekakuan otot pada subjek yang terkena, terutama di kaki dan pada tingkat yang lebih rendah di lengan dan wajah. Hiperaktif pada tendon kaki juga terlihat dalam patologi ini.

Kekakuan otot di kaki orang yang terkena ini menyebabkan perbedaan gerakan kaki dan lengan.

Pada anak-anak dengan sindrom Little, bahasa dan kecerdasan umumnya normal. (1)

Diplegia serebral ini biasanya dimulai sangat dini pada bayi atau anak kecil.

Orang dengan kondisi ini mengalami peningkatan tonus otot yang menyebabkan kelenturan otot. Fenomena ini merupakan tonus otot yang tinggi dan permanen pada otot saat istirahat. Refleks yang berlebihan sering kali terjadi. Kelenturan otot ini terutama mempengaruhi otot-otot kaki. Otot-otot lengan, pada bagian mereka, kurang terpengaruh atau tidak terpengaruh.

Tanda-tanda lain bisa menjadi signifikan dari penyakit ini. Ini adalah kasus, misalnya, berjalan dengan jari kaki atau berjalan sumbang.

Kelainan pada tonus otot ini adalah akibat dari kelainan pada neuron otak atau perkembangannya yang tidak normal.

Sedikit yang diketahui tentang penyebab pasti dari gangguan neurologis ini. Namun demikian, beberapa peneliti telah berhipotesis hubungan dengan mutasi genetik, kelainan bawaan otak, infeksi atau demam pada ibu selama kehamilan atau bahkan kecelakaan saat melahirkan atau segera setelah lahir. kelahiran. (3)

Sampai saat ini, tidak ada pengobatan kuratif untuk penyakit ini. Selain itu, alternatif obat ada tergantung pada tanda, gejala dan tingkat keparahan penyakit. (3)

Berbagai bentuk keparahan penyakit ada.

Oleh karena itu, gejala sindrom Little berbeda dari satu pasien ke pasien lainnya.

Dalam konteks palsi serebral karena kelainan neurologis, gejalanya muncul sangat dini pada masa kanak-kanak. Tanda-tanda klinis yang terkait adalah gangguan otot (terutama di kaki) yang mengganggu kontrol dan koordinasi otot.

Anak yang menderita patologi ini menunjukkan tonus otot yang lebih tinggi dari normal dan refleks yang berlebihan (akibat perkembangan kelenturan).

Tanda-tanda lain mungkin juga merupakan tanda-tanda berkembangnya diplegia spastik infantil. Pada tanda-tanda tertentu menunjukkan keterlambatan keterampilan motorik anak, berjalan dengan posisi jinjit, berjalan asimetris, dll.

Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala ini berubah selama hidup seseorang. Namun, umumnya ini tidak berkembang secara negatif. (3)

Selain gejala keterampilan motorik ini, kelainan lain mungkin terkait dengan penyakit dalam beberapa kasus: (3)

– cacat intelektual;

- kesulitan belajar;

- kejang;

- pertumbuhan terhambat;

– kelainan pada tulang belakang;

– osteoartritis (atau radang sendi);

- gangguan penglihatan;

- gangguan pendengaran;

– kesulitan bahasa;

- hilangnya kontrol urin;

- kontraktur otot.

Diplegia spastik infantil (atau sindrom Little) adalah kelumpuhan otak yang disebabkan oleh perkembangan abnormal dari bagian otak yang mengontrol keterampilan motorik.

 Gangguan perkembangan otak ini dapat disebabkan sebelum, selama, atau segera setelah lahir.

Pada sebagian besar kasus, penyebab pasti perkembangan patologi tidak diketahui.

Namun, asumsi telah dibuat, seperti: (1)

– kelainan genetik;

– malformasi kongenital di otak;

– adanya infeksi atau demam pada ibu;

- kerusakan janin;

- dll.

Asal-usul lain dari penyakit ini juga telah disorot: (1)

– perdarahan intrakranial yang dapat mengganggu sirkulasi normal darah di otak atau menyebabkan pecahnya pembuluh darah. Pendarahan ini biasanya karena syok janin atau pembentukan bekuan darah di plasenta. Tekanan darah tinggi atau perkembangan infeksi pada ibu selama kehamilan juga bisa menjadi penyebabnya;

- penipisan oksigen di otak, menyebabkan asfiksia serebral. Fenomena ini biasanya terjadi setelah persalinan yang sangat menegangkan. Oleh karena itu, suplai oksigen yang terputus atau berkurang menyebabkan kerusakan signifikan pada anak: itu adalah ensefalopati hipoksia iskemik (EHI). Yang terakhir ditentukan oleh penghancuran jaringan otak. Berbeda dengan fenomena sebelumnya, ensefalopati hipoksik iskemik dapat terjadi akibat hipotensi pada ibu. Pecahnya rahim, terlepasnya plasenta, kelainan pada tali pusat atau trauma kepala saat melahirkan juga bisa menjadi penyebabnya;

– kelainan pada bagian putih korteks serebral (bagian otak yang bertanggung jawab untuk mentransmisikan sinyal dari otak ke seluruh tubuh) juga merupakan penyebab tambahan perkembangan penyakit;

- perkembangan otak yang tidak normal, akibat dari gangguan dalam proses normal perkembangannya. Fenomena ini terkait dengan mutasi pada gen yang mengkode pembentukan korteks serebral. Infeksi, adanya demam berulang, trauma atau gaya hidup yang buruk selama kehamilan dapat menjadi risiko tambahan dari perkembangan otak yang tidak normal.

Faktor risiko utama untuk mengembangkan sindrom Little adalah: (1)

– kelainan pada tingkat gen tertentu yang dikatakan sebagai predisposisi;

– malformasi kongenital di otak;

– perkembangan infeksi dan demam tinggi pada ibu;

- lesi intrakranial;

– penipisan oksigen di otak;

- kelainan perkembangan korteks serebral.

Kondisi medis tambahan mungkin menjadi subjek peningkatan risiko mengembangkan cerebral palsy pada anak-anak: (3)

- lahir prematur;

– berat badan yang ringan saat lahir;

– infeksi atau demam tinggi selama kehamilan;

– kehamilan ganda (kembar, kembar tiga, dll.);

- ketidakcocokan darah antara ibu dan anak;

– kelainan pada tiroid, cacat intelektual, kelebihan protein dalam urin atau kejang pada ibu;

– kelahiran sungsang;

- komplikasi saat melahirkan;

– indeks Apgar yang rendah (indeks keadaan kesehatan bayi sejak lahir);

- penyakit kuning pada bayi baru lahir.

Diagnosis diplegia spastik infantil harus dibuat lebih cepat setelah kelahiran anak untuk kesejahteraan anak dan keluarganya. (4)

Surveilans penyakit yang sangat ketat juga harus dilakukan. Ini berarti mengembangkan pemantauan anak selama pertumbuhan dan perkembangannya. Jika tindak lanjut anak ini ternyata memiliki hasil yang mengkhawatirkan, tes skrining perkembangan mungkin dilakukan.

Skrining mengenai perkembangan anak ini menghasilkan tes yang mengevaluasi kemungkinan keterlambatan perkembangan anak, seperti keterlambatan dalam keterampilan motorik atau gerakan.

Jika hasil diagnosis fase kedua ini ditemukan signifikan, dokter kemudian dapat melanjutkan diagnosis ke evaluasi medis perkembangan.

Tujuan dari fase diagnosis medis perkembangan adalah untuk menyoroti kelainan spesifik dalam perkembangan anak.

Diagnosa medis ini meliputi pemeriksaan-pemeriksaan tertentu untuk mengenali kelainan-kelainan khusus penyakit, yaitu: (3)

– analisis darah;

– pemindai tengkorak;

- MRI kepala;

- elektroensefalogram (EEG);

- elektromiografi.

Dalam hal pengobatan, saat ini tidak ada obat untuk penyakit ini.

Namun, perawatan dapat meningkatkan kondisi hidup pasien. Perawatan ini harus diresepkan sesegera mungkin setelah diagnosis penyakit.

Perawatan yang paling umum adalah obat-obatan, pembedahan, belat, dan terapi fisik (fisioterapi) dan bahasa (terapi wicara).

Bantuan sekolah juga dapat ditawarkan kepada orang-orang dengan sindrom ini.

Prognosis vital pasien dengan penyakit ini sangat bervariasi tergantung pada tanda dan gejala yang ada pada orang tersebut.

Memang, beberapa subjek terpengaruh secara moderat (tidak ada batasan dalam gerakan mereka, kemandirian, dll.) dan yang lain lebih parah (ketidakmampuan untuk melakukan gerakan tertentu tanpa bantuan, dll.) (3).