Kolagenosis: definisi, penyebab, penilaian dan perawatan

Kolagenosis: definisi, penyebab, penilaian dan perawatan

Istilah "kolagenosis" mengelompokkan satu set penyakit autoimun yang ditandai dengan kerusakan inflamasi dan imunologis pada jaringan ikat, hiperaktivitas sistem kekebalan, dominasi wanita, hubungan dengan antibodi antinuklear, dan penyebaran lesi. Jaringan ikat yang ada di seluruh tubuh, semua organ cenderung terpengaruh dengan cara yang kurang lebih terkait, oleh karena itu sangat beragam gejala yang mungkin diakibatkan oleh kolagenosis. Tujuan dari manajemen mereka adalah untuk mengendalikan aktivitas penyakit dan menguranginya ke tingkat serendah mungkin.

Apa itu kolagenosis?

Kolagenosis, juga disebut konektivitis atau penyakit sistemik, mengelompokkan satu set penyakit inflamasi autoimun kronis yang langka, yang dihasilkan dari pembentukan kolagen abnormal pada jaringan yang kaya akan matriks antar sel, yaitu jaringan ikat.

Kolagen adalah protein yang paling melimpah di tubuh kita. Ini memungkinkan organ dan tubuh kita menjadi stabil tanpa terlalu kaku, sekaligus cukup fleksibel. Disekresikan oleh sel jaringan ikat, kolagen berinteraksi dengan sejumlah besar molekul lain untuk membentuk serat dan menghasilkan jaringan fibrosa dengan sifat suportif dan tahan regangan.

Dominan pada wanita, kolagenase mampu menjangkau semua organ (sistem pencernaan, otot, sendi, jantung, sistem saraf). Inilah sebabnya mengapa manifestasinya sama banyaknya dengan jumlah organ yang terkena. Kualitas hidup terkadang sangat terpengaruh. Hasil dari penyakit ini terutama tergantung pada kerusakan organ vital.

Kolagenosis yang paling terkenal adalah lupus eritematosus sistemik (SLE). Kolagenosis juga termasuk penyakit berikut:

  • radang sendi;
  • sindrom oculourethro-synovial (OUS);
  • spondyloarthropathies (terutama ankylosing spondylitis);
  • penyakit Horton;
  • granulomatosa Wegener;
  • pseudo-poliartritis rimpang;
  • scleroderma;
  • penyakit sistemik campuran atau sindrom Sharp;
  • trombotik mikroangiopati;
  • periarteritis nodosa;
  • sindrom Gougerot-Sjögren;
  • dermatomiositis;
  • dermatopolimiositis;
  • penyakit de Behçet;
  • dosis sarcodosis;
  • histiositosis;
  • Masih penyakit;
  • penyakit berkala;
  • penyakit kelebihan beban dan penyakit metabolik tertentu;
  • penyakit hati kronis;
  • penyakit jaringan elastis;
  • penyakit bawaan atau didapat dari komplemen serum;
  • scleroderma;
  • sindrom Churg-Strauss;
  • vaskulitis sistemik, dll.

Apa penyebab kolagenosis?

Mereka masih belum diketahui. Mungkin ada gangguan pada sistem kekebalan tubuh, sebagaimana dibuktikan dalam darah pasien, adanya antibodi abnormal, yang disebut autoantibodi atau antibodi antinuklear, yang ditujukan terhadap konstituen sel-sel tubuh sendiri. Antigen tertentu dari sistem histokompatibilitas (HLA) ditemukan lebih mudah selama penyakit tertentu, atau dalam keluarga tertentu lebih sering terkena, yang menunjukkan peran faktor genetik.

Apa saja gejala kolagenosis?

Jaringan ikat yang ada di seluruh tubuh, semua organ kemungkinan akan terpengaruh dengan cara yang kurang lebih terkait, oleh karena itu berbagai macam gejala yang dapat diakibatkan oleh serangan:

  • artikular;
  • Yg berhubung dgn kulit;
  • jantung;
  • paru-paru;
  • hati;
  • ginjal;
  • saraf pusat atau perifer;
  • pembuluh darah;
  • berkenaan dgn pencernaan.

Evolusi kolagenosis sering mengambil bentuk kekambuhan yang sering dikaitkan dengan sindrom inflamasi dan sangat bervariasi secara individual. Gejala nonspesifik muncul dalam berbagai derajat:

  • demam (demam ringan);
  • pengurangan;
  • kelelahan kronis;
  • penurunan kinerja;
  • kesulitan berkonsentrasi;
  • kepekaan terhadap matahari dan cahaya;
  • alopecia;
  • sensitivitas terhadap dingin;
  • kekeringan hidung / mulut / vagina;
  • lesi kulit;
  • penurunan berat badan;
  • nyeri sendi ;
  • nyeri radang otot (mialgia) dan sendi (artralgia).

Terkadang pasien tidak memiliki gejala selain nyeri sendi dan kelelahan. Kami kemudian berbicara tentang connectivitis yang tidak berdiferensiasi. Terkadang gejala berbagai jenis penyakit jaringan ikat muncul. Ini disebut sindrom tumpang tindih.

Bagaimana cara mendiagnosis kolagenosis?

Karena potensi kerusakan organ ganda, penting bahwa disiplin medis yang berbeda bekerja sama secara erat. Diagnosis didasarkan pada anamnesis, yaitu riwayat orang sakit, dan pemeriksaan klinisnya, mencari gejala yang sering dijumpai pada satu atau lebih penyakit tersebut.

Karena kolagenase dicirikan oleh sejumlah besar produksi antibodi antinuklear, pengujian autoantibodi ini dalam darah merupakan elemen penting dalam menegakkan diagnosis. Namun, keberadaan autoantibodi ini tidak selalu identik dengan kolagenase. Terkadang juga perlu untuk mengambil sampel jaringan atau biopsi. Rujukan ke spesialis dianjurkan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan memulai pengobatan yang tepat.

Bagaimana cara mengobati kolagenosis?

Tujuan pengelolaan kolagenosis adalah untuk mengontrol aktivitas penyakit dan menguranginya ke tingkat serendah mungkin. Perawatan disesuaikan dengan jenis kolagenosis yang didiagnosis dan sesuai dengan organ yang terkena. Kortikosteroid (kortison) dan analgesik sering digunakan sebagai lini pertama untuk menghentikan kekambuhan dan menenangkan manifestasi nyeri. Penambahan imunosupresan, melalui mulut atau injeksi, mungkin diperlukan. Penatalaksanaan juga dapat melibatkan suntikan imunoglobulin intravena atau teknik pemurnian plasma (plasmapheresis) di lingkungan rumah sakit. Beberapa pasien, seperti pasien lupus, mungkin juga mendapat manfaat dari pengobatan antimalaria.

Tinggalkan Balasan