Vaskulitis kapiler kecil

Vaskulitis kapiler kecil

Vaskulitis kapiler kecil  

Ini adalah sekelompok besar vaskulitis dinding arteriol, venula atau kapiler, yang prognosisnya sangat bervariasi tergantung pada apakah itu vaskulitis kulit murni atau sistemik.

Aspek klinis yang paling umum adalah purpura (bintik-bintik keunguan yang tidak memudar saat ditekan) menonjol dan menyusup, terutama di tungkai bawah, diperburuk dengan berdiri, yang dapat mengambil beberapa bentuk (petechial dan ecchymotic, necrotic , pustular…) atau livedo, membentuk semacam jala keunguan (livedo reticularis) atau bintik-bintik (livedo racemosa) pada kaki. Kita juga dapat mengamati fenomena Raynaud (beberapa jari menjadi putih dalam cuaca dingin).

Purpura dan livedo dapat berhubungan dengan lesi lain pada kulit (papula, nodul, lesi nekrotik, gelembung perdarahan), urtikaria terfiksasi yang tidak gatal.

Kehadiran manifestasi di luar kulit merupakan faktor gravitasi, menunjukkan adanya keterlibatan vaskular di organ:

  • nyeri sendi,
  • sakit perut, tinja hitam, gangguan transit,
  • neuropati perifer
  • edema tungkai bawah,
  • Tekanan Darah hiper,
  • sesak nafas, asma, batuk darah…

Dokter meresepkan pemeriksaan yang ditujukan untuk mencari penyebab dan tanda-tanda keseriusan: tes darah dengan jumlah sel darah, mencari peradangan, tes hati dan ginjal, dll., mencari darah dalam tinja dan rontgen sesuai dengan titik panggilan ( rontgen paru-paru jika terjadi kesulitan bernapas, dll.).

Vaskulitis yang dipicu oleh infeksi:

  • Bakteri: streptokokus, kokus gram negatif (gonokokus dan meningokokus)
  • virus: hepatitis, mononukleosis menular, HIV, dll.
  • parasit : malaria…
  • jamur: Candida albicans…

Vaskulitis yang berhubungan dengan kelainan imunologis

  • Krioglobulinemia tipe II (monoklonal campuran) dan III (poliklonal campuran), terkait dengan penyakit autoimun, infeksi (terutama hepatitis C) atau penyakit darah
  • Hypocomplementémie (vaskularit urtikaria Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique ungu)
  • Konektivitas: lupus, sindrom Gougerot-Sjögren, rheumatoid arthritis ...
  • Vaskulitis penyakit darah dan keganasan
  • Leukemia, limfoma, myeloma, kanker
  • Vaskulitis terkait dengan ANCA (antibodi sitoplasma anti-neutrofil)   

Micro Poly Angéite atau MPA

Micropolyangiitis (MPA) adalah angiitis nekrotikans sistemik yang gejala klinisnya sangat mirip dengan PAN.

MPA dikaitkan dengan ANCA jenis anti-myeloperoxidase (anti-MPO) dan biasanya menimbulkan glomerulonefritis progresif cepat dan keterlibatan paru yang tidak ada pada PAN.

Pengobatan MPA seperti untuk PAN dimulai dengan terapi kortikosteroid, kadang-kadang dikombinasikan dengan imunosupresan (khususnya siklofosfamid)

Penyakit Wegener

Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis yang onsetnya umumnya ditandai dengan gejala THT atau pernapasan (sinusitis, pneumopati, dll) yang resisten terhadap pengobatan antibiotik.

Secara klasik, keterlibatan THT difus (pansinusitis destruktif), paru (nodul parenkim) dan ginjal (glomerulonefritis nekrosis pauci-imun sabit) menghasilkan trias klasik granulomatosis Wegener.

Selaput lendir kulit mempengaruhi sekitar 50% pasien: purpura (bintik keunguan yang tidak hilang ketika ditekan) menonjol dan menyusup, papula, nodul subkutan, ulserasi kulit, pustula, vesikel, gingivitis hiperplastik ...

ANCA adalah tes diagnostik dan evolusioner untuk granulomatosis Wegener, dengan fluoresensi sitoplasma difus (c-ANCA), granular halus dengan peningkatan perinuklear dan / atau fluoresensi perinuklear murni (p-ANCA).

Penatalaksanaan granulomatosis Wegener, yang kadang-kadang dapat dianggap sebagai keadaan darurat medis, harus dilakukan di rumah sakit khusus, dengan kombinasi kortison dan siklofosfamid oral.

Penyakit Churg dan Strauss

Asma adalah kriteria utama dan awal dari vaskulitis ini, yang mendahului rata-rata 8 tahun sebelum tanda-tanda pertama vaskulitis (neuropati, gangguan sinus, dll.) dan yang berlanjut setelahnya.

Tes darah secara khusus menunjukkan peningkatan yang jelas dalam sel darah putih polinuklear eosinofilik

Pengobatan penyakit Churg dan Strauss dimulai dengan terapi kortikosteroid, kadang-kadang dikombinasikan dengan imunosupresan (terutama siklofosfamid)

Pendapat dokter kami    

Purpura yang menyusup (bercak keunguan, agak tebal yang tidak memudar dengan tekanan jari) adalah tanda utama vaskulitis.

Sayangnya, tanda ini tidak selalu ada dan variabilitas tanda klinis yang tidak spesifik sering membuat diagnosis sulit bagi dokter.

Demikian juga, seringkali sulit untuk menemukan penyebab pengobatan pada vaskulitis pembuluh darah kecil, yang sejauh ini merupakan kasus terpenting yang ditemui dalam praktik saat ini dibandingkan dengan vaskulitis pembuluh darah sedang dan besar: sekitar setengah dari vaskulitis pembuluh darah kecil. pembuluh darah tidak ditemukan penyebab selama eksplorasi biologis dan radiologis yang dilakukan dokter untuk mencari etiologi. Kita sering berbicara tentang "vaskulitis alergi" atau "vaskulitis hipersensitivitas" atau lebih tepatnya "vaskulitis kulit pembuluh darah kecil kaliber idiopatik".

Dr. Ludovic Rousseau, dokter kulit

 

Landmark

Kelompok Studi Vaskulitis Prancis: www.vascularites.org

Dermatonet.com, situs informasi kulit, rambut, dan kecantikan oleh dokter kulit

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Tinggalkan Balasan