Akalasia adalah gangguan yang terjadi ketika kontraksi esofagus tidak ada atau abnormal, sfingter esofagus bagian bawah tidak berelaksasi secara normal, dan tekanan istirahat sfingter esofagus bagian bawah meningkat. Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala dengan melebarkan sfingter esofagus bagian bawah, dengan menyuntikkan toksin botulinum, dengan balon, atau dengan memutuskan serat otot sfingter.

Akalasia, disebut juga kardiospasme atau megaesophagus, adalah gangguan pergerakan kerongkongan, yang ditandai dengan rasa tidak nyaman saat menelan. Ini adalah penyakit langka, memiliki prevalensi 9-10/100 orang. Ini dapat muncul pada usia berapa pun, baik pada pria maupun wanita, dengan puncak frekuensi antara 000 dan 30 tahun. Biasanya dimulai, dengan cara yang licik, antara usia 40 dan 20 dan secara bertahap berkembang selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun.

Setelah tertelan, makanan berjalan ke lambung melalui kontraksi otot esofagus berirama yang disebut peristaltik. Kemudian makanan masuk ke lambung melalui pembukaan sfingter esofagus bagian bawah, yaitu cincin otot yang menahan ujung bawah esofagus tetap tertutup, sehingga makanan dan asam lambung tidak mengalir kembali. ke dalam kerongkongan. Saat Anda menelan, sfingter ini rileks secara normal untuk memungkinkan makanan masuk ke perut.

Pada akalasia, dua kelainan biasanya muncul: 

• tidak adanya kontraksi esofagus, atau aperistalsis, yang disebabkan oleh degenerasi saraf di dinding esofagus;
• dan tidak adanya atau tidak lengkapnya pembukaan sfingter esofagus bagian bawah. 

Gejala utama akalasia adalah gangguan menelan. Hal ini menyebabkan:

• disfagia, yaitu perasaan tersumbatnya makanan saat menelan atau saat melewati kerongkongan, yang terjadi pada 90% orang dengan akalasia;
• regurgitasi, terutama saat tidur, makanan atau cairan yang tidak tercerna, yang tertahan di kerongkongan, terjadi pada 70% kasus;
• terkadang nyeri dada menyempit;
• jika pasien menghirup makanan ke dalam paru-paru, dapat mengakibatkan batuk, infeksi saluran pernapasan, bronkiektasis yaitu pelebaran bronkus, atau pneumonia inhalasi.

Gejala-gejala ini dapat bertahan selama bertahun-tahun, sebentar-sebentar dan berubah-ubah, dan terjadi dengan makanan padat dan / atau cairan. Mereka secara bertahap dapat memburuk dan menyebabkan penurunan berat badan ringan hingga sedang atau bahkan kekurangan gizi. Komplikasi pernapasan sering terjadi, mempengaruhi 20 hingga 40% pasien.

Diagnosis akalasia didasarkan pada:

• eksplorasi endoskopi esopastro-duodenal yang memungkinkan untuk mengamati lapisan esofagus;
• pemeriksaan x-ray kerongkongan, di mana pasien menelan barit, media kontras sinar-X buram, yang memungkinkan untuk memvisualisasikan kerongkongan yang melebar yang tidak mengosongkan dengan baik;
• dan akhirnya manometri esofagus, yang memungkinkan, berkat pemeriksaan, untuk mengukur tekanan di sepanjang esofagus dan tingkat relaksasi sfingter esofagus bagian bawah. Dalam kasus akalasia, manometri mencatat tidak adanya kontraksi esofagus sebagai respons terhadap menelan air serta tidak adanya relaksasi total atau tidak lengkap dari sfingter esofagus bagian bawah.

Tidak ada pengobatan yang dapat memperbaiki perubahan patofisiologis yang menyebabkan akalasia.

Perawatan yang diusulkan bertujuan untuk meredakan gejala dengan mengurangi tekanan sfingter esofagus bagian bawah dan meningkatkan perjalanan isi esofagus ke lambung melalui efek gravitasi:

• injeksi toksin botulinum ke sfingter esofagus bagian bawah melalui rute endoskopi memungkinkannya untuk dilepaskan. Perawatan ini, yang dapat diperbarui setiap enam hingga dua belas bulan, terutama diindikasikan pada pasien yang paling rapuh dengan risiko pembedahan tinggi;
• pelebaran endoskopi, atau pelebaran pneumatik, menggunakan balon yang ditempatkan pada sambungan esogastrik yang mengembang, dan yang memungkinkan untuk meregangkan otot dan mendorong pengosongan esofagus. Ini efektif pada hampir 80 hingga 85% kasus;
• miotomi bedah, yang dikenal sebagai Heller, terdiri dari pemotongan serat otot sfingter esofagus bagian bawah dengan laparoskopi, teknik bedah yang memungkinkan akses ke bagian dalam perut melalui sayatan kecil . Intervensi ini, efektif pada lebih dari 85% kasus, umumnya dikaitkan dengan pembuatan katup pada tingkat sambungan esogastrik untuk membatasi risiko refluks gastroesofageal;
• miotomi endoskopi peroral (POEM) yang lebih baru adalah sayatan yang dibuat secara endoskopi. Teknik ini, efektif pada 90% kasus, terdiri dari pembuatan terowongan di dinding kerongkongan untuk secara langsung mengakses sfingter esofagus bagian bawah untuk memotongnya. 

Perawatan farmakologis tertentu dapat membantu mengendurkan sfingter. Mereka memiliki efektivitas yang terbatas tetapi dapat memperpanjang waktu antara dua pelebaran balon atau suntikan toksin botulinum. Mereka dapat dipertimbangkan pada pasien dengan kontraindikasi untuk operasi atau dilatasi endoskopi, dan dalam hal kegagalan pengobatan dengan toksin botulinum. Ini termasuk khususnya:

• nitrat, seperti isosorbid dinitrat, untuk ditempatkan di bawah lidah sebelum makan; perbaikan gejala diamati pada 53-87% kasus;
• penghambat saluran kalsium, seperti nifedipine, juga ditempatkan di bawah lidah 30 hingga 45 menit sebelum makan. Perbaikan disfagia dilaporkan pada 53 sampai 90% kasus.