Artrogriposa

Arthrogryposis adalah penyakit bawaan yang mengakibatkan kekakuan pada persendian. Oleh karena itu, rentang geraknya terbatas. Kontraktur sendi yang terkait dengan penyakit ini berkembang di dalam rahim dan gejalanya sudah ada sejak lahir.

Semua sendi dapat terkena atau hanya beberapa: tungkai, dada, tulang belakang atau temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal sulit. Hal itu bisa dilakukan saat ibu merasakan penurunan gerakan janin. Diagnosis dibuat saat lahir setelah pengamatan klinis dan rontgen. 

Penyebab arthrogryposis saat ini tidak diketahui.

Arthrogryposis, apa itu?

Arthrogryposis adalah penyakit bawaan yang mengakibatkan kekakuan pada persendian. Oleh karena itu, rentang geraknya terbatas. Kontraktur sendi yang terkait dengan penyakit ini berkembang di dalam rahim dan gejalanya sudah ada sejak lahir.

Semua sendi dapat terkena atau hanya beberapa: tungkai, dada, tulang belakang atau temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal sulit. Hal itu bisa dilakukan saat ibu merasakan penurunan gerakan janin. Diagnosis dibuat saat lahir setelah pengamatan klinis dan rontgen. 

Penyebab arthrogryposis saat ini tidak diketahui.

Gejala arthrogryposis

Kita dapat membedakan beberapa bentuk arthrogryposis:

Arthrogryposis Multiple Kongenital (MCA)

Ini adalah bentuk yang paling sering ditemui, dengan urutan tiga kelahiran per 10. 

Ini mempengaruhi keempat tungkai pada 45% kasus, hanya tungkai bawah pada 45% kasus dan hanya tungkai atas pada 10% kasus.

Dalam kebanyakan kasus, sendi terpengaruh secara simetris.

Sekitar 10% pasien memiliki kelainan perut karena pembentukan otot yang tidak normal.

arthrogrypose lainnya

Banyak kondisi janin, sindrom genetik atau malformatif bertanggung jawab atas kekakuan sendi. Paling sering ada kelainan otak, sumsum tulang belakang dan jeroan. Beberapa menyebabkan hilangnya otonomi yang signifikan dan mengancam jiwa. 

  • Sindrom Hecht atau trismus-pseudo camptodactyly: berhubungan dengan kesulitan dalam membuka mulut, cacat pada ekstensi jari dan pergelangan tangan dan kaki pengkor kuda atau cembung varus. 
  • Freeman-Shedon atau sindrom cranio-carpo-tarsal, juga dikenal sebagai bayi bersiul: kami mengamati karakteristik wajah dengan mulut kecil, hidung kecil, sayap hidung yang tidak berkembang dan epicanthus (lipatan kulit dalam bentuk a setengah bulan di sudut dalam mata).
  • Sindrom Moebius: termasuk kaki pengkor, deformitas jari, dan kelumpuhan wajah bilateral.

Perawatan untuk arthrogryposis

Perawatan tidak bertujuan untuk menyembuhkan gejala tetapi untuk memberikan aktivitas sendi terbaik. Mereka tergantung pada jenis dan derajat arthrogryposis. Tergantung pada kasusnya, mungkin disarankan:

  • Rehabilitasi fungsional untuk memperbaiki deformitas. Semakin dini rehabilitasi, semakin sedikit gerakan yang akan dibatasi.
  • Fisioterapi.
  • Operasi bedah: terutama dalam kasus club foot, dislokasi pinggul, koreksi sumbu tungkai, pemanjangan tendon atau transfer otot.
  • Penggunaan korset ortopedi dalam kasus kelainan bentuk tulang belakang.

Latihan olahraga tidak dilarang dan harus dipilih sesuai dengan kapasitas pasien.

Evolusi arthrogryposis

Kekakuan sendi tidak bertambah parah setelah lahir. Namun, selama pertumbuhan, tidak menggunakan anggota badan atau penambahan berat badan yang berat dapat menyebabkan deformitas ortopedi yang signifikan.

Kekuatan otot hanya berkembang sangat sedikit. Oleh karena itu ada kemungkinan bahwa itu tidak lagi cukup pada anggota badan tertentu untuk pasien dewasa.

Sindrom ini bisa sangat melumpuhkan dalam dua kasus:

  • Saat menyerang anggota tubuh bagian bawah membutuhkan alat untuk berdiri tegak. Ini mensyaratkan bahwa orang tersebut dapat menempatkannya sendiri agar menjadi otonom dan oleh karena itu dapat menggunakan anggota tubuh bagian atasnya secara hampir normal. Penggunaan ini juga harus lengkap jika, untuk bergerak, bantuan tongkat diperlukan.
  • Ketika pencapaian keempat anggota badan membutuhkan penggunaan kursi roda listrik dan penggunaan orang ketiga.

Tinggalkan Balasan