Cholangiocarcinoma adalah kanker saluran empedu. Ini mempengaruhi epitel pohon bilier intra atau ekstra hepatik, yaitu jaringan yang terdiri dari sel-sel yang berdekatan membentuk kumpulan saluran yang mengumpulkan empedu. Empedu adalah cairan kental kekuningan yang diproduksi oleh hati, sehingga kemungkinan berkembangnya penyakit intra atau ekstra hati.

Meskipun prevalensi penyakit ini masih sedikit diketahui, cholangiocarcinoma menyumbang hampir 3% dari kanker gastrointestinal dan sekitar 10 sampai 15% dari keganasan hepato-bilier. Ada sedikit dominasi laki-laki dalam perkembangan patologi ini. Selain itu, penyakit ini berkembang rata-rata antara 50 dan 70 tahun.

Asal usul perkembangan tumor ini masih belum jelas. Namun demikian, tampaknya kemunculannya bersifat sporadis, artinya hanya mempengaruhi individu-individu tertentu dalam suatu populasi tanpa adanya “rantai penularan” yang ditentukan. (1)

Kanker ini dapat berkembang pada:

- saluran empedu intrahepatik. Jalur ini terdiri dari saluran kecil (canaliculi), saluran Herring dan saluran empedu. Kumpulan saluran ini bersatu untuk membentuk saluran kiri dan kanan yang sama. Ini meninggalkan hati untuk pada gilirannya membentuk saluran ekstrahepatik umum. Suatu bentuk tumor tertentu yang mempengaruhi hubungan antara duktus hepatikus kanan dan kiri disebut: tumor Klatskin;

– saluran empedu ekstrahepatik, terdiri dari saluran empedu utama dan saluran empedu tambahan.

Gejala yang terkait dengan jenis kanker ini berbeda tergantung pada kerusakan hati intra atau ekstra. Selain itu, manifestasi klinis biasanya muncul ketika penyakit sudah dalam stadium lanjut perkembangannya.

Ini adalah penyakit langka dengan insiden 1 per 100 orang. (000)

Gejala penyakit muncul pada stadium lanjut dan berbeda tergantung pada lokasi tumor.

Memang, dalam kasus di mana tumor ekstrahepatik, gejala yang terkait adalah: (1)

– manifestasi kolestatik: tinja jernih, penyakit kuning, urin gelap, pruritus, dll. ;

- tidak nyaman;

- penurunan berat badan;

- perasaan lelah dan lemah.

Dalam konteks keterlibatan intrahepatik, penyakit ini didefinisikan lebih melalui ketidaknyamanan dan gejala perut tertentu seperti:

- penurunan berat badan;

- anoreksia;

- sakit perut.

Gejala lain juga dapat dikaitkan dengan penyakit ini: (2)

- demam ;

– gatal;

- nyeri pada perut bagian kanan atas.

Penyakit ini didefinisikan dalam beberapa tahap: (3)

– stadium 1a: kanker terlokalisasi di dalam saluran empedu;

– stadium 1b: kanker mulai menyebar dan menyebar melalui pembuluh limfatik;

– stadium 2: kanker mulai menyebar melalui jaringan (terutama hati) dan pembuluh limfatik;

– stadium 3: kanker hadir dalam bentuk metastasis di sebagian besar pembuluh darah dan limfatik;

– stadium 4: kanker menyebar ke semua organ.

Penyebab pasti kanker saluran empedu hingga saat ini masih belum diketahui. Namun, faktor risiko untuk perkembangan cholangiocarcinoma lebih dipahami.

Kanker muncul dari mutasi di dalam pembawa informasi genetik sel: DNA.

Mutasi genetik di dalam sel ini menyebabkan peningkatan perkembangan dan pertumbuhan sel yang tidak terkendali yang menghasilkan pembentukan gumpalan sel yang disebut tumor.

Jika kanker tidak terdiagnosis tepat waktu dan/atau tidak segera diobati, maka tumor dapat tumbuh lebih besar dan menyebar langsung ke bagian tubuh lain atau by aliran darah. (3)

Cholangiocarcinoma ditandai oleh tumor yang mempengaruhi saluran empedu. Ini biasanya berkembang perlahan dan evolusinya ke keadaan metastasis juga lambat.

Selain itu, skrining untuk penyakit ini sering dilakukan pada stadium lanjut tumor.

Tumor dapat tumbuh pada tingkat manapun di sepanjang saluran empedu dan menghalangi aliran empedu.

Meskipun asal pasti penyakit ini, hingga hari ini, masih belum diketahui, banyak faktor risiko yang terkait dengan penyakit ini secara eksplisit. Hal ini khususnya terjadi pada: (2)

• adanya kista di saluran empedu;
• peradangan kronis pada saluran empedu atau hati;
• kolangitis sklerosis primer dan sekunder (peradangan nekrosis pada saluran empedu menyebabkan saluran tersebut menyempit dan mengganggu aliran normal empedu);
• kolitis ulserativa (penyakit radang kronis pada usus besar);
• pembawa tifoid kronis (perkembangan demam tifoid yang berasal dari agen infeksi dan dapat ditularkan dari satu orang ke orang lain);
• infeksi parasit oleh Opisthochis viverrini sepasang Clonorchis sinensis;
• paparan thorotrast (agen kontras yang digunakan dalam radiografi x-ray).

 Faktor pribadi lainnya juga ikut berperan dalam perkembangan jenis tumor ini: (3)

• usia; orang berusia di atas 65 tahun memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini;
• paparan bahan kimia tertentu. Paparan thorotrast adalah contoh yang paling ilustratif. Memang, telah terbukti bahwa paparan bahan kimia ini banyak digunakan dalam radiografi, sebelum dilarang di tahun 1960-an, meningkatkan risiko mengembangkan cholangiocarcinoma. Bahan kimia lain juga terlibat dalam meningkatkan risiko pengembangan penyakit, seperti asbes atau PCB (polychlorinated biphenyls). Yang pertama digunakan untuk waktu yang lama sebagai bahan tahan api di sektor konstruksi, bangunan dan industri. PCB juga sering digunakan dalam industri dan konstruksi. Bahan kimia ini sekarang tunduk pada peraturan yang ketat;
• adanya hepatitis B atau C;
• adanya sirosis;
• infeksi HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• diabetes tipe I dan tipe II;
• kegemukan;
• tembakau.

Tes skrining yang berbeda untuk kanker saluran empedu harus dilakukan untuk membuat diagnosis penyakit. (3)

• tes darah digunakan dalam diagnosis cholangiocarcinoma. Faktanya, dalam konteks di mana tumor berkembang di saluran empedu, sel kanker melepaskan bahan kimia karakteristik tertentu yang dapat diidentifikasi melalui tes darah. Namun, penanda ini juga dapat dilepaskan dalam kondisi lain. Kehadiran zat-zat ini tidak secara sistematis terkait dengan perkembangan kanker saluran empedu;
• pemindai saluran empedu memungkinkan untuk mendapatkan gambar bagian dalam bagian tubuh ini untuk mendeteksi kelainan apa pun;
• tomografi, melalui serangkaian sinar-X hati, memungkinkan analisis yang lebih rinci dari organ ini melalui gambar 3 dimensi;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), menggunakan sistem medan magnet dan gelombang radio untuk mendapatkan gambar bagian dalam hati;
• endoskopi kolangiopankreatografi retrograde adalah cara untuk menyoroti kelainan saluran empedu yang lebih rinci;
• kolangiografi transhepatik perkutan juga digunakan untuk mendapatkan gambaran rinci tentang kandung empedu;
• biopsi memungkinkan konfirmasi diagnosis.

Sebagian besar kasus kanker saluran empedu tidak dapat disembuhkan. Namun, perawatan untuk penyakit ini seringkali hanya berdasarkan gejala.

Tindak lanjut pasien dilakukan berkat tim multidisiplin yang terdiri dari serangkaian spesialis (ahli bedah, ahli onkologi, ahli radiologi, perawat, ahli gastroenterologi, dll.). (3)

Perawatan yang ditawarkan tergantung pada gejala serta perkembangan kanker.

Pada tahap 1 dan 2, pembedahan dimungkinkan untuk pembaruan bagian dari kantong empedu, saluran empedu atau hati.

Pada tahap 3, kemungkinan keberhasilan pengobatan tergantung pada tingkat kerusakan pembuluh limfatik.

Terakhir, pada stadium 4, tingkat keberhasilan pengobatan relatif rendah.

Pengobatan penyakit dapat mengakibatkan intervensi bedah yang memungkinkan pembaruan jaringan kanker: bagian dari saluran empedu yang mengandung sel kanker, kandung empedu, pembuluh limfatik tertentu yang terkena atau bahkan bagian dari hati.

Biasanya, antara 20% dan 40% orang dengan dan menjalani operasi bertahan hidup 5 tahun atau lebih setelah operasi.

Dengan latar belakang sakit perut, penyakit kuning, dll., terkadang diperlukan pembukaan saluran empedu. Pelepasan ini dilakukan dengan menggunakan tabung tipis yang melewati saluran empedu.

Terapi radiasi bukanlah pengobatan biasa untuk cholangiocarcinoma, namun dapat efektif dalam mengurangi gejala serta membatasi penyebaran metastasis. Ada dua jenis terapi radiasi: terapi radiasi sinar eksternal dan terapi radiasi internal.

Selanjutnya, radioterapi dapat menyebabkan efek samping seperti mual, muntah atau bahkan kelelahan yang parah.

Kemoterapi juga digunakan untuk tujuan yang mirip dengan terapi radiasi. Atau untuk mengurangi gejala, untuk membatasi penyebaran tumor dan meningkatkan harapan hidup subjek yang terkena. Kemoterapi sering dikombinasikan dengan radioterapi. Efek samping yang terkait dengan kemoterapi juga terkait dengan radioterapi ditambah kerontokan rambut.

Beberapa penelitian telah menunjukkan manfaat yang terkait dengan kombinasi dua obat yang digunakan dalam kemoterapi (Cisplatin dan Gemcitabine).

Sampai saat ini, pengobatan yang berhubungan dengan kanker saluran empedu tidak seefektif yang berhubungan dengan jenis kanker lainnya. Oleh karena itu, banyak penelitian yang berfokus pada jenis kanker ini untuk menemukan cara yang lebih baik untuk mengobati penyakit ini.

Selain itu, penelitian pengembangan terapi bertarget juga saat ini. Ini adalah obat yang menargetkan tahap tertentu dalam perkembangan kanker.