Craniopharyngioma adalah tumor jinak otak yang langka. Saat tumbuh, itu akhirnya menyebabkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan terkadang gangguan hormonal yang signifikan. Penyakit serius yang pernah berakibat fatal pada anak-anak dan orang dewasa, sekarang memiliki prognosis yang jauh lebih baik berkat kemajuan dalam pembedahan. Namun, intervensi bedah tetap berat dan rumit … Perawatan hormonal mungkin diperlukan seumur hidup.

Definisi

Craniopharyngioma adalah tumor jinak – yaitu, non-kanker – tumbuh lambat yang tumbuh di area tertentu di otak dekat kelenjar pituitari.

Lama diam, akhirnya menekan jaringan otak ketika tumbuh, menyebabkan tanda-tanda hipertensi intrakranial (sakit kepala, gangguan mata).

Tergantung pada luasnya, itu juga dapat menyebabkan kerusakan lain:

• Kelainan penglihatan merupakan indikasi kerusakan saraf optik.
• Gangguan endokrin terkait dengan kerusakan kelenjar pituitari, konduktor sistem hormonal.
• Gangguan neurologis juga dapat terjadi.

Global

Perbanyakan sel embrio yang tidak terkontrol yang sudah ada pada janin bertanggung jawab atas pembentukan tumor. Kami tidak tahu alasannya, tetapi kami tahu bahwa faktor keturunan tidak terlibat.

Diagnostik

Kehadiran craniopharyngioma dicurigai ketika manifestasinya menjadi terlalu penting untuk diabaikan.

• Diagnosis terutama didasarkan pada pencitraan otak. MRI dan CT scan dapat memvisualisasikan lokasi tumor yang tepat dan, sebagai suatu peraturan, membedakannya dari jenis tumor otak lainnya.
• Penilaian hormonal memungkinkan untuk menyoroti dengan dosis sederhana dalam defisit darah dalam hormon pertumbuhan, hormon seks atau hormon tiroid.
• Tes pembatasan cairan digunakan untuk menyaring diabetes insipidus. Itu memungkinkan untuk menilai konsekuensi bagi pasien dari tidak minum sama sekali selama 5 hingga 15 jam. Dilakukan di lingkungan rumah sakit.
• Pemeriksaan fundus mengungkapkan kerusakan saraf optik.

Orang-orang yang bersangkutan

Craniopharyngioma biasanya ditemukan pada anak-anak antara usia 5 dan 15 tahun. Tetapi kadang-kadang berkembang jauh kemudian, dengan puncak lain terjadi antara usia 60 dan 75 tahun.

Satu dari 50 orang akan menjadi prihatin. Craniopharyngioma mewakili kurang dari 5% tumor pada anak di bawah 14 tahun.

Hipertensi intrakranial dimanifestasikan oleh sakit kepala hebat, meningkat dengan batuk atau aktivitas. Ini juga menyebabkan muntah jet, terlepas dari asupan makanan.

Gangguan hormonal terkait dengan kerusakan kelenjar pituitari, yang menghasilkan hormon pertumbuhan dan berbagai hormon yang mengatur sekresi dari kelenjar endokrin lain dalam tubuh, dan melepaskan hormon antidiuretik yang dibuat di hipotalamus (terletak tepat di atas).

• Perlambatan pertumbuhan ini disebabkan oleh defisit produksi hormon pertumbuhan. Ini adalah tanda yang sering, hadir pada satu dari tiga anak.
• Pubertas juga tertunda di lebih dari setengah kasus.
• Pada 20% kasus, kurangnya produksi hormon antidiuretik menyebabkan diabetes insipidus, yang mengakibatkan keluaran urin yang berlebihan, sering terbangun di malam hari untuk buang air kecil atau mengompol. Anak (atau orang dewasa) haus sepanjang waktu, dia banyak minum, jika tidak dia akan mengalami dehidrasi dengan sangat cepat.
• Obesitas, terdapat pada 10 sampai 25% anak-anak pada saat diagnosis, terkait dengan ketidakseimbangan hormon dan/atau rasa lapar yang tidak terkendali akibat penekanan pusat nafsu makan di hipotalamus.

Gangguan penglihatan bisa menjadi besar. Kerusakan saraf optik menyebabkan penurunan penglihatan pada satu atau kedua mata (ambliopia) atau pengurangan bidang penglihatan karenanya.

Gangguan neurologis terkadang muncul:

• memori, belajar dan masalah perhatian,
• kejang, kelumpuhan pada satu sisi tubuh atau wajah,
• gangguan pengaturan suhu tubuh,
• masalah tidur.

Perawatan bedah

Kemajuan dalam teknik bedah telah menawarkan harapan baru bagi keluarga yang terkena dampak kondisi yang pernah fatal ini, bahkan jika beberapa kerusakan visual atau neurologis tetap tidak dapat diubah. Intervensi bertujuan untuk mengangkat tumor (eksisi) secepat dan selengkap mungkin.

Kraniofaringioma kecil dapat diangkat melalui hidung, tetapi biasanya tengkorak perlu dibuka. Intervensi tetap sulit, dengan risiko kematian antara 1 dan 10%.

Craniopharyngioma dapat diangkat seluruhnya sekitar dua dari tiga kali. Dalam kasus lain, residu mikroskopis terbukti tidak mungkin dihilangkan dan, sekali dalam sepuluh, hanya sebagian tumor yang diangkat.

Tingkat kekambuhan adalah 35 sampai 70% ketika eksisi tidak lengkap, dan 15% ketika tumor telah diangkat seluruhnya. 

Radioterapi

Ini dapat ditawarkan jika terjadi kekambuhan atau residu tumor, dan memungkinkan 70% pasien untuk disembuhkan secara permanen. Tanpa rasa sakit, sesi penyinaran berlangsung sekitar lima belas menit.

Pisau gamma (radiochirurgie)

Radiosurgery Gamma Knife menggunakan sinar gamma yang sangat kuat untuk menghancurkan tumor kecil dalam satu penyinaran. 

Pengobatan hormonal

Kelenjar pituitari biasanya rusak secara permanen setelah operasi. Hormon pengganti diberikan untuk mengkompensasi defisit hormonal, setiap hari dan paling sering seumur hidup:

• Hormon pertumbuhan diresepkan untuk anak-anak yang telah berhenti tumbuh, kadang-kadang juga untuk orang dewasa karena perannya dalam metabolisme.
• Hormon seks memungkinkan pubertas dan aktivitas seksual selanjutnya normal. Suntikan gonadotropin juga dapat ditawarkan untuk mengobati masalah kesuburan.
• Hormon tiroid memainkan peran mendasar dalam metabolisme serta dalam pengembangan kerangka dan sistem saraf.
• Desmopresin mengobati diabetes insipidus.
• Glukokortikoid sangat penting untuk manajemen stres dan metabolisme.

Dukungan pasien

Pendidikan terapeutik

Penting untuk mengelola terapi hormon dengan benar.

Dukungan psikologis

Ini membantu untuk mengatasi pengumuman diagnosis, operasi, risiko kambuh atau kendala pengobatan hormonal.

Nafsu makan yang tak tertahankan (makan berlebihan) adalah konsekuensi yang sering terjadi dari operasi, terkait dengan kerusakan pada hipotalamus. Ngemil terus-menerus atau dorongan makanan terbukti hampir mustahil untuk dikendalikan, yang menyebabkan kenaikan berat badan yang kadang-kadang signifikan dan masalah psikologis. Berkonsultasi dengan spesialis gangguan makan dapat membantu.

Perawatan khusus

Setelah operasi, kecacatan tertentu memerlukan tindak lanjut khusus.

• Hingga 30% pasien memiliki cacat visual.
• Masalah memori juga sering terjadi.