Dermatomiosite

Dermatomiosite

Apa itu ?

Dermatomiositis adalah penyakit kronis yang menyerang kulit dan otot. Ini adalah penyakit autoimun yang asalnya masih belum diketahui, diklasifikasikan dalam kelompok miopati inflamasi idiopatik, bersama misalnya polimiositis. Patologi berkembang selama bertahun-tahun dengan prognosis yang baik, tanpa adanya komplikasi serius, tetapi dapat menghambat keterampilan motorik pasien. Diperkirakan 1 dari 50 hingga 000 dalam 1 orang hidup dengan dermatomiositis (prevalensinya) dan jumlah kasus baru setiap tahun adalah 10 hingga 000 per juta penduduk (kejadiannya). (1)

Gejala

Gejala dermatomiositis serupa atau mirip dengan yang terkait dengan miopati inflamasi lainnya: lesi kulit, nyeri otot, dan kelemahan. Tetapi beberapa elemen memungkinkan untuk membedakan dermatomiositis dari miopati inflamasi lainnya:

  • Bercak merah dan keunguan yang sedikit bengkak pada wajah, leher dan bahu biasanya merupakan manifestasi klinis pertama. Kemungkinan kerusakan pada kelopak mata, dalam bentuk kacamata, adalah karakteristik.
  • Otot-otot terpengaruh secara simetris, mulai dari batang tubuh (perut, leher, trapezius…) sebelum mencapai, dalam beberapa kasus, lengan dan kaki.
  • Kemungkinan tinggi dikaitkan dengan kanker. Kanker ini biasanya dimulai dalam beberapa bulan atau tahun setelah penyakit, tetapi kadang-kadang segera setelah gejala pertama muncul (itu juga terjadi sebelum mereka). Hal ini paling sering kanker payudara atau ovarium untuk wanita dan paru-paru, prostat dan testis untuk pria. Sumber tidak setuju pada risiko orang dengan dermatomiositis mengembangkan kanker (10-15% untuk beberapa orang, sepertiga untuk orang lain). Untungnya, ini tidak berlaku untuk bentuk penyakit remaja.

MRI dan biopsi otot akan mengkonfirmasi atau menyangkal diagnosis.

Asal usul penyakit

Ingatlah bahwa dermatomiositis adalah penyakit yang termasuk dalam kelompok miopati inflamasi idiopatik. Kata sifat "idiopatik" yang berarti asal-usulnya tidak diketahui. Oleh karena itu, hingga saat ini, baik penyebab maupun mekanisme pasti penyakit ini tidak diketahui. Ini kemungkinan akan dihasilkan dari kombinasi faktor genetik dan lingkungan.

Namun, kita tahu bahwa itu adalah penyakit autoimun, artinya menyebabkan gangguan pada pertahanan kekebalan, autoantibodi berbalik melawan tubuh, dalam hal ini terhadap sel-sel otot dan kulit tertentu. Namun, perhatikan bahwa tidak semua orang dengan dermatomiositis menghasilkan autoantibodi ini. Obat-obatan juga bisa menjadi pemicu, seperti juga virus. (1)

Faktor risiko

Wanita lebih sering terkena dermatomiositis daripada pria, sekitar dua kali lebih banyak. Hal ini sering terjadi pada penyakit autoimun, tanpa mengetahui penyebabnya. Penyakit ini dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi diamati bahwa itu muncul secara istimewa antara 50 dan 60 tahun. Berkenaan dengan dermatomiositis remaja, umumnya antara 5 dan 14 tahun yang muncul. Perlu ditekankan bahwa penyakit ini tidak menular atau diturunkan.

Pencegahan dan perawatan

Dengan tidak adanya kemampuan untuk bertindak atas penyebab penyakit (yang tidak diketahui), pengobatan untuk dermatomiositis bertujuan untuk mengurangi / menghilangkan peradangan dengan pemberian kortikosteroid (terapi kortikosteroid), serta untuk melawan produksi autoantibodi dengan cara obat imunomodulator atau imunosupresif.

Perawatan ini memungkinkan untuk membatasi nyeri dan kerusakan otot, tetapi komplikasi dapat timbul jika terjadi kanker dan berbagai gangguan (jantung, paru, dll.). Dermatomiositis remaja dapat menyebabkan masalah pencernaan yang parah pada anak-anak.

Pasien harus melindungi kulit mereka dari sinar UV matahari, yang akan memperburuk lesi kulit, dengan cara menutupi pakaian dan/atau pelindung matahari yang kuat. Segera setelah diagnosis ditegakkan, pasien harus menjalani tes skrining rutin untuk kanker yang terkait dengan penyakit tersebut.

Tinggalkan Balasan