Sarkoma Ewing ditandai dengan perkembangan tumor ganas di tulang dan jaringan lunak. Tumor ini memiliki karakteristik dengan potensi metastasis yang tinggi. Entah penyebaran sel tumor ke seluruh tubuh sering diidentifikasi dalam patologi ini.

Ini adalah penyakit langka yang lebih umum menyerang anak-anak. Insidennya mencapai 1/312 anak di bawah usia 500 tahun.

Kelompok usia yang paling terpengaruh oleh perkembangan bentuk tumor ini adalah antara 5 dan 30 tahun, dengan insiden yang lebih besar antara 12 dan 18 tahun. (3)

Manifestasi klinis yang terkait adalah nyeri dan pembengkakan di lokasi tumor.

Lokasi sel tumor karakteristik sarkoma Ewing banyak: kaki, lengan, kaki, tangan, dada, panggul, tengkorak, tulang belakang, dll.

Sarkoma Ewing ini juga disebut: tumor neuroektodermal perifer primer. (1)

Pemeriksaan medis memungkinkan diagnosis penyakit dan menentukan tahap perkembangannya. Pemeriksaan yang paling sering dikaitkan adalah biopsi.

Faktor dan kondisi tertentu dapat mempengaruhi prognosis penyakit pada subjek yang terkena. (1)

Faktor-faktor ini termasuk khususnya penyebaran sel tumor ke paru-paru saja, yang prognosisnya lebih baik, atau perkembangan bentuk metastasis ke bagian lain dari tubuh. Dalam kasus terakhir, prognosisnya lebih buruk.

Selain itu, ukuran tumor dan usia individu yang terkena memiliki peran mendasar dalam prognosis vital. Memang, dalam kasus di mana ukuran tumor meningkat hingga lebih dari 8 cm, prognosisnya lebih mengkhawatirkan. Adapun usia, semakin dini diagnosis patologi dibuat, semakin baik prognosis pasien. (4)

Sarkoma Ewing adalah salah satu dari tiga jenis utama kanker tulang primer bersama dengan chondrosarcoma dan osteosarcoma. (2)

Gejala yang paling sering dikaitkan dengan sarkoma Ewing adalah rasa sakit dan pembengkakan yang terlihat pada tulang dan jaringan lunak yang terkena.

 Manifestasi klinis berikut mungkin berasal dari perkembangan sarkoma tersebut: (1)

• nyeri dan/atau bengkak pada lengan, kaki, dada, punggung, atau panggul;
• adanya "benjolan" pada bagian tubuh yang sama ini;
• adanya demam tanpa alasan khusus;
• patah tulang tanpa alasan yang mendasari.

Gejala yang terkait tetap tergantung pada lokasi tumor serta pentingnya dalam hal perkembangan.

Rasa sakit yang dialami oleh pasien dengan patologi ini biasanya meningkat seiring waktu.

 Gejala lain yang kurang umum juga dapat terlihat, seperti: (2)

• demam tinggi dan persisten;
• kekakuan otot;
• penurunan berat badan yang signifikan.

Namun, pasien dengan sarkoma Ewing mungkin tidak memiliki gejala apapun. Dalam pengertian ini, tumor kemudian dapat tumbuh tanpa manifestasi klinis tertentu dan dengan demikian mempengaruhi tulang atau jaringan lunak tanpa terlihat. Risiko patah tulang lebih penting dalam kasus terakhir. (2)

Karena sarkoma Ewing adalah bentuk kanker, sedikit yang diketahui tentang asal mula perkembangannya.

Sebuah hipotesis tetap diajukan berkaitan dengan penyebab perkembangannya. Memang, sarkoma Ewing terutama menyerang anak-anak di atas 5 tahun dan remaja. Dalam hal ini, kemungkinan hubungan antara pertumbuhan tulang yang cepat dalam kategori orang ini dan perkembangan sarkoma Ewing telah dikemukakan.

Masa pubertas pada anak dan remaja membuat tulang dan jaringan lunak lebih rentan terhadap perkembangan tumor.

Penelitian juga menunjukkan bahwa anak yang lahir dengan hernia umbilikalis tiga kali lebih mungkin terkena sarkoma Ewing. (2)

Di luar hipotesis yang disebutkan di atas, asal muasal keberadaan translokasi genetik juga telah dikemukakan. Translokasi ini melibatkan gen EWSRI (22q12.2). Translokasi t (11; 22) (q24; q12) dalam gen yang diinginkan ini ditemukan pada hampir 90% tumor. Selain itu, banyak varian genetik telah menjadi subjek penyelidikan ilmiah, yang melibatkan gen ERG, ETV1, FLI1 dan NR4A3. (3)

Dari sudut pandang di mana asal-usul pasti patologi, hingga hari ini, masih kurang diketahui, faktor risikonya juga.

Selain itu, menurut hasil penelitian ilmiah, anak yang lahir dengan hernia umbilikalis akan tiga kali lebih mungkin untuk mengembangkan jenis kanker.

Selain itu, pada tingkat genetik, adanya translokasi dalam gen EWSRI (22q12.2) atau varian genetik pada gen ERG, ETV1, FLI1 dan NR4A3, dapat menjadi subjek faktor risiko tambahan untuk mengembangkan penyakit. .

Diagnosis sarkoma Ewing didasarkan pada diagnosis banding melalui adanya gejala khas pada pasien.

Setelah analisis dokter terhadap daerah yang nyeri dan bengkak, biasanya akan dilakukan pemeriksaan sinar-x. Sistem pencitraan medis lainnya juga dapat digunakan, seperti: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) atau bahkan pemindaian.

Biopsi tulang juga dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi atau tidak diagnosis. Untuk ini, sampel sumsum tulang diambil dan dianalisis di bawah mikroskop. Teknik diagnostik ini dapat dilakukan setelah anestesi umum atau lokal.

Diagnosis penyakit harus dilakukan sedini mungkin agar penanganannya dilakukan dengan cepat dan dengan demikian prognosisnya lebih baik.

 Pengobatan untuk sarkoma Ewing mirip dengan pengobatan umum untuk kanker lainnya: (2)

• operasi adalah cara yang efektif untuk mengobati sarkoma jenis ini. Namun, intervensi bedah tergantung pada ukuran tumor, lokasinya, serta tingkat penyebarannya. Tujuan pembedahan adalah mengganti bagian tulang atau jaringan lunak yang rusak akibat tumor. Untuk ini, prostesis logam atau cangkok tulang dapat digunakan sebagai pengganti daerah yang terkena. Dalam kasus yang ekstrim, amputasi anggota badan terkadang diperlukan untuk mencegah kekambuhan kanker;
• kemoterapi, biasanya digunakan setelah operasi untuk mengecilkan tumor dan memfasilitasi penyembuhan.
• radioterapi, juga sering digunakan setelah kemoterapi, sebelum atau sesudah operasi untuk mengecilkan ukuran tumor dan menghindari risiko kekambuhan.