Konten
Alveolitis fibrosa idiopatik (IFA) adalah penyakit yang tetap menjadi salah satu yang paling sedikit dipelajari, di antara patologi lain dari interstitium paru-paru. Dengan jenis alveolitis ini, radang interstitium paru terjadi dengan fibrosisnya. Menderita, termasuk saluran udara, parenkim paru-paru. Hal ini berdampak negatif pada keadaan organ pernapasan, menyebabkan perubahan restriktif, gangguan pertukaran gas, dan kegagalan pernapasan, yang menyebabkan kematian.
Alveolitis fibrosa idiopatik juga disebut fibrosis paru idiopatik. Terminologi ini digunakan terutama oleh spesialis Inggris (fibrosis paru idiopatik), serta ahli paru Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di Inggris, ELISA disebut "alveolitis fibrosing kriptogenik" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Istilah "kriptogenik" dan "idiopatik" memiliki beberapa perbedaan, tetapi sekarang digunakan secara bergantian. Kedua kata ini berarti penyebab penyakitnya masih belum jelas.
Epidemiologi dan faktor risiko
Informasi statistik yang mencerminkan prevalensi penyakit ini sangat kontradiktif. Diasumsikan bahwa perbedaan tersebut disebabkan oleh masuknya pasien tidak hanya dengan alveolitis fibrosa idiopatik, tetapi juga dengan pneumonia interstitial idiopatik lainnya (IIP).
Dari 100 pria, 000 orang mengalami patologi, dan 20 orang dari 100 wanita. Dalam setahun, 000 orang jatuh sakit untuk setiap 13 pria, dan 100 orang untuk setiap 000 wanita.
Meski penyebab alveolitis idiopatik saat ini tidak diketahui, para ilmuwan tidak berhenti berusaha mencari tahu sifat sebenarnya dari asal mula penyakit tersebut. Ada asumsi bahwa patologi memiliki dasar genetik ketika seseorang memiliki kecenderungan turun-temurun untuk pembentukan jaringan fibrosa di paru-paru. Ini terjadi sebagai respons terhadap kerusakan pada sel-sel sistem pernapasan. Ilmuwan mengkonfirmasi hipotesis ini dengan riwayat keluarga, ketika penyakit ini dilacak pada kerabat darah. Juga mendukung dasar genetik penyakit ini adalah fakta bahwa fibrosis paru sering memanifestasikan dirinya pada pasien dengan patologi keturunan, misalnya dengan penyakit Gaucher.
Perubahan struktural di paru-paru
Ciri-ciri utama dari gambaran morfologis alveolitis fibrosa idiopatik adalah:
Adanya fibrosis padat parenkim paru.
Perubahan morfologis didistribusikan menurut tipe heterogen yang tambal sulam. Bercak seperti itu disebabkan oleh fakta bahwa area jaringan yang sehat dan rusak berganti-ganti di paru-paru. Perubahan bisa berserat, kistik, dan dalam bentuk peradangan interstisial.
Bagian atas asinus termasuk awal proses inflamasi.
Secara umum, histologi jaringan paru-paru pada alveolitis fibrosa idiopatik menyerupai gambaran yang sama seperti pada pneumonia interstitial.
Gejala alveolitis fibrosa idiopatik
Paling sering, alveolitis idiopatik fibrosing didiagnosis pada pasien yang berusia lebih dari 50 tahun. Pria lebih sering sakit daripada wanita. Rasio perkiraan adalah 1,7:1.
Pasien menunjukkan sesak napas, yang terus meningkat. Pasien tidak dapat menarik napas dalam-dalam (inspirasi dyspnea), ia dihantui oleh batuk kering tanpa dahak. Dispnea terjadi pada semua pasien dengan alveolitis fibrosa idiopatik.
Semakin kuat sesak napas, semakin parah perjalanan penyakitnya. Setelah muncul sekali, itu tidak lagi berlalu, tetapi hanya berkembang. Selain itu, kemunculannya tidak bergantung pada waktu, suhu sekitar, dan faktor lainnya. Fase inspirasi pada pasien dipersingkat, begitu juga dengan fase ekspirasi. Karena itu, pernapasan pasien tersebut cepat. Masing-masing memiliki sindrom hiperventilasi.
Jika seseorang ingin menarik napas dalam-dalam, maka hal ini menyebabkan batuk. Namun, tidak semua pasien mengalami batuk, jadi ini bukan kepentingan diagnostik. Sedangkan pada penderita penyakit paru obstruktif kronik, yang sering disalahartikan sebagai ELISA, batuk akan selalu ada. Seiring perkembangan penyakit, sesak napas mengarah pada fakta bahwa seseorang menjadi cacat. Dia kehilangan kemampuan untuk mengucapkan kalimat yang panjang, tidak bisa berjalan dan mengurus dirinya sendiri.
Manifesto patologi hampir tidak terlihat. Beberapa pasien mencatat bahwa alveolitis fibrosa mulai berkembang di dalamnya sesuai dengan jenis SARS. Oleh karena itu, beberapa ilmuwan berpendapat bahwa penyakit tersebut mungkin bersifat virus. Karena patologi berkembang perlahan, orang tersebut memiliki waktu untuk beradaptasi dengan sesak napasnya. Tanpa sepengetahuan diri mereka sendiri, orang mengurangi aktivitasnya dan beralih ke kehidupan yang lebih pasif.
Batuk produktif, yaitu batuk yang disertai produksi dahak, berkembang tidak lebih dari 20% pasien. Lendir mungkin mengandung nanah, terutama pada pasien yang menderita alveolitis fibrosa idiopatik parah. Tanda ini berbahaya, karena menandakan penambahan infeksi bakteri.
Peningkatan suhu tubuh dan munculnya darah dalam dahak bukanlah ciri khas penyakit ini. Sambil mendengarkan paru-paru, dokter mengauskultasi krepitasi yang terjadi pada akhir inspirasi. Jika darah muncul di dahak, pasien harus dirujuk untuk pemeriksaan kanker paru-paru. Penyakit ini didiagnosis pada pasien ELISA 4-12 kali lebih sering daripada orang sehat, bahkan mereka yang merokok.
Gejala ELISA lainnya meliputi:
Nyeri sendi.
Nyeri otot.
Kelainan bentuk falang kuku yang mulai menyerupai stik drum. Gejala ini terjadi pada 70% pasien.
Krepitasi pada akhir penghirupan menjadi lebih intens, dan pada awalnya akan lebih lembut. Para ahli membandingkan krepitasi terakhir dengan derak plastik atau suara yang dihasilkan saat ritsleting dibuka.
Jika pada tahap awal perkembangan penyakit, krepitasi terdengar terutama di daerah basal posterior, maka seiring perkembangannya, derit akan terdengar di seluruh permukaan paru-paru. Bukan di akhir nafas, tapi sepanjang panjangnya. Saat penyakit baru mulai berkembang, krepitasi mungkin tidak ada saat batang tubuh dimiringkan ke depan.
Rales kering terdengar tidak lebih dari 10% pasien. Penyebab paling umum adalah bronkitis. Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini menyebabkan gejala gagal napas, perkembangan kor pulmonal. Warna kulit menjadi abu-sianotik, nada ke-2 di atas arteri pulmonalis meningkat, detak jantung bertambah cepat, vena serviks membengkak, tungkai membengkak. Tahap akhir penyakit ini menyebabkan penurunan berat badan yang nyata pada seseorang, hingga perkembangan cachexia.
Diagnosis alveolitis fibrosa idiopatik
Metode untuk mendiagnosis alveolitis fibrosa idiopatik pada saat ini telah direvisi. Meskipun teknik penelitian seperti biopsi paru terbuka memberikan hasil yang paling dapat diandalkan dan dianggap sebagai "standar emas" diagnostik, teknik ini tidak selalu dilakukan.
Hal ini disebabkan kerugian yang signifikan dari biopsi paru terbuka, antara lain: prosedurnya invasif, mahal, setelah penerapannya, pengobatan perlu ditunda hingga pasien sembuh. Selain itu, tidak mungkin melakukan biopsi beberapa kali. Sangat tidak mungkin bagi sebagian pasien tertentu untuk melakukannya, karena keadaan kesehatan manusia tidak memungkinkan.
Kriteria diagnostik dasar yang telah dikembangkan untuk mendeteksi alveolitis fibrosa idiopatik adalah:
Patologi lain dari interstitium paru-paru tidak termasuk. Ini mengacu pada penyakit yang dapat dipicu dengan minum obat, menghirup zat berbahaya, kerusakan sistemik pada jaringan ikat.
Fungsi respirasi eksternal berkurang, pertukaran gas di paru-paru terganggu.
Selama CT scan, perubahan jala bilateral terdeteksi di paru-paru, di bagian basalnya.
Penyakit lain tidak dikonfirmasi setelah biopsi transbronkial atau lavage bronkoalveolar.
Kriteria diagnostik tambahan meliputi:
Pasien berusia di atas 50 tahun.
Sesak napas terjadi tanpa terasa bagi pasien, meningkat dengan aktivitas fisik.
Penyakit ini memiliki perjalanan yang panjang (dari 3 bulan atau lebih).
Krepitus terdengar di daerah basal paru-paru.
Agar dokter dapat menegakkan diagnosis, perlu dicari konfirmasi dari 4 kriteria utama dan 3 kriteria tambahan. Evaluasi kriteria klinis memungkinkan untuk menentukan ELISA dengan tingkat probabilitas yang tinggi, hingga 97% (data disediakan oleh Raghu et al.), tetapi sensitivitas kriteria itu sendiri sama dengan 62%. Oleh karena itu, sekitar sepertiga pasien masih perlu melakukan biopsi paru.
Computed tomography presisi tinggi meningkatkan kualitas pemeriksaan paru-paru dan memfasilitasi diagnosis ELISA, serta patologi serupa lainnya. Nilai penelitiannya sama dengan 90%. Banyak ahli bersikeras untuk sepenuhnya meninggalkan biopsi, asalkan tomografi presisi tinggi telah mengungkapkan perubahan karakteristik alveolitis idiopatik. Dalam hal ini, kita berbicara tentang paru-paru "sarang lebah" (ketika area yang terkena adalah 25%), serta konfirmasi histologis adanya fibrosis.
Diagnostik laboratorium tidak memiliki signifikansi global dalam hal deteksi patologi.
Karakteristik utama dari analisis yang diperoleh:
Peningkatan LED sedang (didiagnosis pada 90% pasien). Jika ESR meningkat secara signifikan, ini mungkin mengindikasikan tumor kanker, atau infeksi akut.
Peningkatan cryoglobulin dan imunoglobulin (pada 30-40% pasien).
Peningkatan faktor antinuklear dan rheumatoid, tetapi tanpa mengungkapkan patologi sistemik (pada 20-30% pasien).
Peningkatan kadar serum dehidrogenase laktat total, yang disebabkan oleh peningkatan aktivitas makrofag alveolar dan alveosit tipe 2.
Peningkatan hematokrit dan sel darah merah.
Peningkatan kadar leukosit. Indikator ini mungkin merupakan tanda infeksi, atau tanda penggunaan glukokortikosteroid.
Karena alveolitis fibrosa menyebabkan gangguan pada fungsi paru-paru, penting untuk mengevaluasi volumenya, yaitu kapasitas vital, kapasitas total, volume residu, dan kapasitas residu fungsionalnya. Saat melakukan pengujian, koefisien Tiffno akan berada dalam kisaran normal, atau bahkan meningkat. Analisis kurva tekanan-volume akan menunjukkan pergeserannya ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan ekstensibilitas paru-paru dan penurunan volumenya.
Tes yang dijelaskan sangat sensitif, sehingga dapat digunakan untuk diagnosis dini patologi, bila penelitian lain belum mendeteksi adanya perubahan. Misalnya, tes gas darah yang dilakukan saat istirahat tidak akan mengungkapkan adanya kelainan. Penurunan ketegangan parsial oksigen dalam darah arteri diamati hanya selama aktivitas fisik.
Di masa depan, hipoksemia akan hadir bahkan saat istirahat dan disertai dengan hipokapnia. Hypercapnia berkembang hanya pada tahap akhir penyakit.
Saat melakukan radiografi, paling sering memvisualisasikan perubahan tipe reticular atau reticulonodular. Mereka akan ditemukan di kedua paru-paru, di bagian bawahnya.
Jaringan retikuler dengan fibrosing alveolitis menjadi kasar, untaian terbentuk di dalamnya, pencerahan kistik dengan diameter 0,5-2 cm. Mereka membentuk gambaran "paru-paru sarang lebah". Ketika penyakit mencapai stadium terminal, adalah mungkin untuk memvisualisasikan deviasi trakea ke kanan dan trakeomegali. Pada saat yang sama, spesialis harus mempertimbangkan bahwa pada 16% pasien, gambaran sinar-X mungkin tetap dalam kisaran normal.
Jika pleura terlibat dalam proses patologis pada pasien, adenopati intrathoracic berkembang dan penebalan parenkim menjadi terlihat, ini mungkin mengindikasikan komplikasi ELISA oleh tumor kanker, atau penyakit paru-paru lainnya. Jika pasien secara bersamaan mengembangkan alveolitis dan emfisema, volume paru-paru mungkin tetap dalam batas normal, atau bahkan meningkat. Tanda diagnostik lain dari kombinasi kedua penyakit ini adalah melemahnya pola pembuluh darah di bagian atas paru-paru.
Selama computed tomography resolusi tinggi, dokter mendeteksi tanda-tanda berikut:
Bayangan linier tidak beraturan.
kejernihan kistik.
Fokus fokus dari penurunan transparansi bidang paru-paru dari jenis "kaca buram". Area kerusakan paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.
Penebalan dinding bronkus dan ketidakteraturannya.
Disorganisasi parenkim paru, traksi bronkiektasis. Daerah basal dan subpleural paru-paru paling terpengaruh.
Jika data CT dievaluasi oleh spesialis, maka diagnosisnya 90% benar.
Studi ini memungkinkan untuk membedakan antara alveolitis fibrosa idiopatik dengan penyakit lain yang memiliki gambaran serupa, antara lain:
Pneumonitis hipersensitivitas kronis. Dengan penyakit ini, pasien tidak mengalami perubahan "seluler" di paru-paru, nodul sentrilobular terlihat, dan peradangan itu sendiri terkonsentrasi di bagian atas dan tengah paru-paru.
Asbestosis. Dalam kasus ini, pasien mengembangkan plak pleura dan pita fibrosis parenkim.
Pneumonia interstitial deskuamatif. Pemadaman jenis "kaca buram" akan diperpanjang.
Menurut computed tomography, adalah mungkin untuk membuat prognosis bagi pasien. Ini akan lebih baik untuk pasien dengan ground glass syndrome, dan lebih buruk untuk pasien dengan perubahan retikuler. Prognosis menengah diindikasikan untuk pasien dengan gejala campuran.
Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pasien dengan ground glass syndrome merespons terapi glukokortikosteroid dengan lebih baik, yang tercermin dari tanda-tanda khas selama HRCT. Sekarang dokter lebih dipandu oleh data tomografi yang dihitung ketika membuat prognosis daripada dengan metode lain (bilas bronkial dan alveolar, tes paru-paru, biopsi paru-paru). Ini adalah tomografi terkomputasi yang memungkinkan untuk menilai tingkat keterlibatan parenkim paru dalam proses patologis. Sedangkan biopsi memungkinkan untuk memeriksa hanya bagian tubuh tertentu saja.
Bilas bronkoalveolar tidak boleh dikecualikan dari praktik diagnostik, karena memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, perjalanannya, dan adanya peradangan. Dalam lavage dengan ELISA, ditemukan peningkatan jumlah eosinofil dan neutrofil. Pada saat yang sama, gejala ini merupakan ciri khas penyakit lain pada jaringan paru-paru, jadi signifikansinya tidak boleh dilebih-lebihkan.
Tingkat eosinofil yang tinggi dalam lavage memperburuk prognosis alveolitis fibrosa idiopatik. Faktanya adalah bahwa pasien seperti itu paling sering merespons pengobatan dengan obat kortikosteroid dengan buruk. Penggunaannya memungkinkan untuk mengurangi tingkat neutrofil, tetapi jumlah eosinofil tetap sama.
Jika konsentrasi limfosit yang tinggi ditemukan dalam cairan lavage, ini mungkin mengindikasikan prognosis yang menguntungkan. Karena peningkatannya sering terjadi dengan respons tubuh yang memadai terhadap pengobatan dengan kortikosteroid.
Biopsi transbronkial memungkinkan Anda mendapatkan hanya sebagian kecil jaringan (tidak lebih dari 5 mm). Oleh karena itu, nilai informatif dari penelitian ini berkurang. Karena metode ini relatif aman untuk pasien, metode ini dipraktikkan pada tahap awal penyakit. Biopsi dapat mengecualikan patologi seperti sarkoidosis, pneumonitis hipersensitivitas, tumor kanker, infeksi, pneumonia eosinofilik, histositosis, dan proteinosis alveolar.
Seperti yang telah disebutkan, biopsi tipe terbuka dianggap sebagai metode klasik untuk mendiagnosis ELISA, ini memungkinkan Anda untuk mendiagnosis secara akurat, tetapi tidak mungkin untuk memprediksi perkembangan patologi dan responsnya terhadap pengobatan di masa mendatang dengan menggunakan metode ini. Biopsi terbuka dapat diganti dengan biopsi torakoskopik.
Studi ini melibatkan pengambilan jaringan dalam jumlah yang sama, tetapi durasi drainase rongga pleura tidak terlalu lama. Ini mengurangi waktu yang dihabiskan pasien di rumah sakit. Komplikasi dari prosedur thoracoscopic kurang umum. Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian, biopsi terbuka tidak disarankan untuk diresepkan untuk semua pasien tanpa kecuali. Ini benar-benar hanya dibutuhkan oleh 11-12% pasien, tetapi tidak lebih.
Dalam klasifikasi penyakit internasional revisi ke-10, ELISA didefinisikan sebagai "J 84.9 – Penyakit paru interstitial, tidak ditentukan."
Diagnosis dapat dirumuskan sebagai berikut:
ELISA, tahap awal, gagal napas tingkat 1.
ELISA pada tahap "paru-paru seluler", gagal napas derajat 3, kor pulmonal kronis.
Pengobatan alveolitis fibrosa idiopatik
Metode yang efektif untuk pengobatan ELISA belum dikembangkan. Selain itu, sulit untuk memberikan kesimpulan tentang keefektifan hasil terapi, karena data perjalanan alami penyakit sangat minim.
Perawatan didasarkan pada penggunaan obat-obatan yang mengurangi respon inflamasi. Kortikosteroid dan sitostatik digunakan, yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh manusia dan membantu mengurangi peradangan. Terapi semacam itu dijelaskan oleh asumsi bahwa alveolitis fibrosa idiopatik berkembang dengan latar belakang peradangan kronis, yang memerlukan fibrosis. Jika reaksi ini ditekan, maka pembentukan perubahan fibrotik dapat dicegah.
Ada tiga kemungkinan jalan terapi:
Pengobatan dengan glukokortikosteroid saja.
Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan azatioprin.
Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan siklofosfamid.
Konsensus internasional, yang diadakan pada tahun 2000, menyarankan penggunaan 2 rejimen terakhir dalam pengobatan, walaupun tidak ada argumen yang mendukung keefektifannya dibandingkan dengan monoterapi glukokortikosteroid.
Banyak dokter saat ini meresepkan glukokortikosteroid untuk pemberian oral. Meskipun dimungkinkan untuk mencapai hasil positif hanya pada 15-20% pasien. Orang yang berusia di bawah 50 tahun, kebanyakan wanita, merespons terapi semacam itu dengan lebih baik jika mereka mengalami peningkatan nilai limfosit dalam lavage dari bronkus dan alveoli, dan perubahan kaca tanah juga didiagnosis.
Perawatan harus dilanjutkan setidaknya selama enam bulan. Untuk mengevaluasi keefektifannya, perhatikan gejala penyakit, hasil rontgen dan teknik lainnya. Selama perawatan, kesehatan pasien perlu dipantau, karena terapi semacam itu dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi.
Ada beberapa ahli yang menentang penggunaan sitostatika dalam pengobatan ELISA. Mereka membenarkan hal ini dengan mengatakan bahwa kemungkinan komplikasi dengan terapi semacam itu sangat tinggi. Ini terutama benar dalam kasus penggunaan Cyclophosphamide. Efek samping yang paling umum adalah pansitopenia. Jika trombosit turun di bawah 100/ml, atau tingkat limfosit turun di bawah 000/ml, maka dosis obat dikurangi.
Selain leukopenia, pengobatan dengan siklofosfamid dikaitkan dengan perkembangan efek samping seperti:
Kanker kandung kemih.
Sistitis hemoragik.
stomatitis.
Gangguan kursi.
Kerentanan tubuh yang tinggi terhadap penyakit menular.
Namun, jika pasien diberi resep sitostatika, maka setiap minggu dia harus menyumbangkan darah untuk analisis umum (selama 30 hari pertama sejak dimulainya pengobatan). Kemudian darah diberikan 1-2 kali dalam 14-28 hari. Jika terapi dilakukan dengan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pasien harus membawa urine untuk dianalisis. Penting untuk menilai kondisinya dan mengontrol munculnya darah dalam urin. Kontrol seperti itu dalam perawatan di rumah mungkin sulit diterapkan, oleh karena itu rejimen terapi semacam itu tidak selalu digunakan.
Para ilmuwan berharap bahwa penggunaan interferon akan membantu mengatasi alveolitis fibrosa idiopatik. Mereka mencegah perkecambahan fibroblas dan protein matriks dalam sel-sel jaringan paru-paru.
Cara radikal untuk mengobati patologi adalah transplantasi paru-paru. Kelangsungan hidup pasien dalam waktu 3 tahun setelah operasi adalah 60%. Namun, banyak pasien ELISA berusia lanjut, sehingga mereka tidak dapat mentolerir intervensi semacam itu.
Pengobatan komplikasi
Jika pasien mengalami infeksi pernapasan, maka ia diberi resep antibiotik dan antimikotik. Dokter bersikeras agar pasien tersebut divaksinasi terhadap influenza dan infeksi pneumokokus. Terapi hipertensi pulmonal dan kor pulmonal kronis dekompensasi dilakukan sesuai dengan protokol yang relevan.
Jika pasien memanifestasikan hipoksemia, maka dia diperlihatkan terapi oksigen. Hal ini memungkinkan untuk mengurangi sesak napas dan meningkatkan toleransi aktivitas pasien.
Ramalan
Prognosis pada pasien dengan alveolitis fibrosa idiopatik buruk. Harapan hidup rata-rata pasien tersebut tidak melebihi 2,9 tahun.
Prognosisnya agak lebih baik pada wanita yang sakit, pada pasien muda, tetapi hanya dengan syarat penyakitnya tidak lebih dari setahun. Ini juga meningkatkan prognosis respon positif tubuh terhadap pengobatan dengan glukokortikosteroid.
Paling sering, pasien meninggal karena gagal jantung pernapasan dan paru. Komplikasi ini berkembang karena perkembangan ELISA. Ini juga bisa berakibat fatal karena kanker paru-paru.