Neuroblastoma adalah salah satu tumor padat yang paling umum pada anak-anak. Kami berbicara tentang tumor ganas ekstra-serebral karena dimulai di sistem saraf tetapi tidak terlokalisasi di otak. Beberapa pilihan pengobatan dapat dipertimbangkan tergantung pada kasusnya.

Definisi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah jenis kanker. Tumor ganas ini memiliki kekhasan berkembang pada tingkat neuroblas, yaitu sel saraf yang belum matang dari sistem saraf simpatik. Yang terakhir merupakan salah satu dari tiga pilar sistem saraf otonom yang mengarahkan fungsi tak sadar organisme seperti pernapasan dan pencernaan.

Neuroblastoma dapat berkembang di area tubuh yang sangat berbeda. Namun, jenis kanker ini paling sering muncul di perut pada tingkat kelenjar adrenal (terletak di atas ginjal), serta di sepanjang tulang belakang. Lebih jarang, dapat terjadi di leher, dada atau panggul (pelvis kecil).

Saat tumbuh, neuroblastoma dapat menyebabkan metastasis. Ini adalah kanker sekunder: sel-sel tumor primer melarikan diri dan menjajah jaringan dan / atau organ lain.

Klasifikasi des neuroblastomes

Kanker dapat diklasifikasikan menurut banyak parameter. Misalnya, pementasan membantu menilai tingkat kanker. Dalam kasus neuroblastoma, dua jenis pementasan digunakan.

Tahap pertama adalah yang paling sering digunakan. Ini mengklasifikasikan neuroblastoma dari tahap 1 sampai 4 dan juga termasuk tahap 4 tertentu. Ini adalah klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan, dari yang paling ringan hingga yang paling parah:

• tahap 1 sampai 3 sesuai dengan bentuk lokal;
• stadium 4 menunjukkan bentuk metastatik (migrasi sel kanker dan kolonisasi struktur lain dalam tubuh);
• stadium 4s adalah bentuk spesifik yang ditandai dengan metastasis di hati, kulit dan sumsum tulang.

Tahap kedua juga memiliki 4 tahap: L1, L2, M, MS. Ini tidak hanya memungkinkan untuk membedakan bentuk lokal (L) dari bentuk metastatik (M), tetapi juga untuk mempertimbangkan faktor risiko bedah tertentu.

Penyebab du neuroblastome

Seperti banyak jenis kanker lainnya, neuroblastoma memiliki asal yang belum sepenuhnya diketahui.

Sampai saat ini, telah diamati bahwa perkembangan neuroblastoma dapat disebabkan atau didukung oleh berbagai penyakit langka:

• neurofibromatosis tipe 1, atau penyakit Recklinghausen, yang merupakan kelainan perkembangan jaringan saraf;
• Penyakit Hirschsprung yang merupakan akibat dari tidak adanya ganglia saraf pada dinding usus;
• Sindrom Ondine, atau sindrom hipoventilasi alveolar sentral kongenital, yang ditandai dengan tidak adanya kongenital kontrol pusat pernapasan dan kerusakan difus pada sistem saraf otonom.

Dalam kasus yang jarang terjadi, neuroblastoma juga terlihat pada orang dengan:

• Sindrom Beckwith-Wiedemann yang ditandai dengan pertumbuhan berlebihan dan cacat lahir;
• Sindrom Di-George, cacat lahir pada kromosom yang biasanya menyebabkan cacat jantung, dismorfisme wajah, keterlambatan perkembangan, dan defisiensi imun.

Diagnostik du neuroblastome

Jenis kanker ini dapat dicurigai karena gejala klinis tertentu. Diagnosis neuroblastoma dapat dikonfirmasi dan diperdalam dengan:

• tes urin yang mengevaluasi kadar metabolit tertentu yang ekskresinya meningkat selama neuroblastoma (misalnya asam homovanilic (HVA), asam vanillylmandelic (VMA), dopamin);
• pencitraan tumor primer dengan ultrasound, CT scan atau MRI (magnetic resonance imaging);
• Skintigrafi MIBG (metaiodobenzylguanidine), yang sesuai dengan tes pencitraan dalam kedokteran nuklir;
• biopsi yang terdiri dari pengambilan sepotong jaringan untuk analisis, terutama jika dicurigai kanker.

Tes-tes ini dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis neuroblastoma, untuk mengukur luasnya dan untuk memeriksa ada tidaknya metastasis.

Neuroblastoma paling sering terjadi pada bayi dan anak kecil. Mereka mewakili 10% kasus kanker anak dan 15% tumor ganas pada anak di bawah 5 tahun. Setiap tahun, sekitar 180 kasus baru diidentifikasi di Prancis.

• Tanpa gejala: Neuroblastoma dapat luput dari perhatian, terutama selama tahap awal. Gejala pertama neuroblastoma paling sering terlihat saat tumor menyebar.
• Nyeri lokal: Perkembangan neuroblastoma sering disertai dengan nyeri di daerah yang terkena.
• Pembengkakan lokal: Benjolan, benjolan, atau pembengkakan mungkin muncul di daerah yang terkena.
• Perubahan kondisi umum: Sebuah neuroblastoma mengganggu berfungsinya sistem saraf, yang dapat mengakibatkan hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, pertumbuhan lebih lambat.

Sampai saat ini, tiga perawatan utama dapat diterapkan:

• operasi untuk mengangkat tumor;
• terapi radiasi, yang menggunakan radiasi untuk menghancurkan sel kanker;
• kemoterapi, yang menggunakan bahan kimia untuk membatasi pertumbuhan sel kanker.

Setelah perawatan yang disebutkan di atas, transplantasi sel induk dapat dilakukan untuk mengembalikan fungsi tubuh yang tepat.

Imunoterapi adalah cara baru untuk mengobati kanker. Ini bisa menjadi pelengkap atau alternatif dari perawatan yang disebutkan di atas. Banyak penelitian sedang dilakukan. Tujuan dari imunoterapi adalah untuk merangsang pertahanan kekebalan tubuh untuk melawan perkembangan sel kanker.

Asal usul neuroblastoma masih kurang dipahami sampai hari ini. Tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diidentifikasi.

Pencegahan komplikasi bergantung pada diagnosis dini. Kadang-kadang mungkin untuk mengidentifikasi neuroblastoma selama USG antenatal. Jika tidak, kewaspadaan sangat penting setelah lahir. Pemantauan medis rutin anak sangat penting.