Scleroderma adalah penyakit inflamasi yang menyebabkan penebalan sklerotik pada kulit. Ada dua bentuk utama: skleroderma lokal, juga disebut "morphea", yang mengenai kulit dan kadang-kadang dalam bentuk yang dalam yang mendasari bidang muskulo-aponeurotik dan kerangka dan skleroderma sistemik yang mengenai kulit dan organ.

Definisi skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik adalah penyakit langka yang menyerang 3 wanita untuk setiap pria, paling sering terjadi antara usia 50 dan 60 tahun, yang menyebabkan fibrosis jaringan pada kulit dan organ tertentu, khususnya saluran pencernaan, paru-paru, ginjal, dan jantung. Keterlibatan 3 organ terakhir ini seringkali menimbulkan komplikasi yang serius.

Perkembangannya biasanya menyebar selama bertahun-tahun, ditandai dengan flare-up.

Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud ditandai dengan memutihnya jari-jari tertentu dalam cuaca dingin. Ini hampir selalu merupakan tanda pertama skleroderma, terutama bila bilateral, muncul sebelum tanda-tanda lain dari beberapa minggu hingga beberapa tahun (semakin pendek penundaannya, semakin buruk prognosisnya) dan ada pada 95% kasus skleroderma. .

Dokter melakukan capillaroscopy kuku (pemeriksaan dengan kaca pembesar kuat dari pembuluh kutikula dan lipatan kuku) menunjukkan mendukung skleroderma:

• penipisan loop kapiler,
• mega-kapiler
• kadang-kadang adanya edema perikapiler
• hiperkeratosis kutikula,
• eritema,
• microhemorrhage terlihat dengan mata telanjang.

Sklerosis kulit

ke jari

Jari-jari awalnya bengkak dan melingkar dengan kecenderungan sidik jari menghilang. Kemudian kulit menjadi kencang, indurasi memberikan aspek “terhisap” dari pulpa jari

Kemudian jari-jari secara bertahap meruncing dan menarik kembali dalam fleksi.

Komplikasi sklerosis, luka ulserasi yang menyakitkan terjadi pada pulpitis

daerah lain

Sklerosis dapat menyebar ke wajah (wajah menjadi halus dan membeku;

hidung dan berkurangnya bukaan mulut yang dikelilingi oleh lipatan-lipatan yang menyebar di “kantong dompet”), tungkai dan batang tubuh memberikan tampilan yang halus dan berselubung pada bahu, badan, dan tungkai.

Telangiektasis

Ini adalah pembuluh darah kecil keunguan yang mengelompok bersama dalam bintik-bintik keunguan satu sampai 2 milimeter, dan yang berkembang di wajah dan di ekstremitas.

kalsinosis

Ini adalah nodul keras, putih ketika mereka dangkal, yang dapat, ketika bersentuhan dengan kulit, meninggalkan bubur berkapur. Mereka lebih umum di tangan dan kaki.

Keterlibatan mukosa

Mukosa mulut sering kering serta mata. Ini disebut sindrom sicca.

Sklerosis organ

Saluran pencernaan

Keterlibatan esofagus hadir pada 75% kasus, dimanifestasikan oleh refluks gastroesofageal, kesulitan menelan, atau bahkan ulserasi esofagus.

Usus halus juga dipengaruhi oleh fibrosis atau bahkan atrofi vili, kadang-kadang bertanggung jawab atas sindrom malabsorpsi, yang diperburuk oleh perlambatan peristaltik usus, menyebabkan pertumbuhan mikroba yang berlebihan dan memaparkan risiko obstruksi semu usus.

Paru-paru dan jantung

Fibrosis interstisial paru terjadi pada 25% pasien, bertanggung jawab atas gangguan pernapasan yang dapat menyebabkan gagal napas kronis, penyebab utama kematian pada pasien yang terkena.

Penyebab kematian kedua adalah hipertensi arteri pulmonal, karena fibrosis paru, kerusakan arteri pulmonalis, atau kerusakan jantung. Yang terakhir ini terkait dengan iskemia miokard, "fenomena Raynaud miokard" dan fibrosis.

Ginjal

Kerusakan ginjal mengakibatkan hipertensi maligna dan gagal ginjal

Perangkat lokomotor

Ada kerusakan pada sendi (poliartritis), tendon, tulang (demineralisasi, penghancuran tulang distal) dan otot (nyeri dan kelemahan otot).

Pengobatan skleroderma sistemik

Melawan fibrosis

Pemantauan sangat penting dan ada banyak perawatan yang dapat dicoba karena efektivitasnya sangat bervariasi dari orang ke orang. Di antara perawatan yang digunakan, kita dapat menyebutkan colchicine, D-penicillamine, interferon , cortisone, ciclosporin, dll.

Latihan fisik secara teratur, pijat dan upaya rehabilitasi untuk mempertahankan mobilitas dan memerangi atrofi otot.

Sindrom Raynaud

Selain perlindungan terhadap flu dan berhenti merokok, vasodilator seperti penghambat saluran kalsium: dihidropiridin (nifedipin, amlodipin, dll.) atau benzotiazin (diltiazem) digunakan. Jika penghambat saluran kalsium tidak efektif, dokter meresepkan vasodilator lain: prazosin, penghambat enzim pengubah, sartan, trinitrin, iloprost, dll.

Telangiektasis

Mereka dapat dilemahkan oleh laser vaskular pewarna berdenyut atau KTP.

Kalsinosis subkutan

Dokter meresepkan perban, bahkan colchicine. Eksisi bedah kalsinosis kadang-kadang diperlukan.

Pengobatan manifestasi organ lain

Saluran pencernaan

Hal ini diperlukan untuk menghormati langkah-langkah higienis-diet dari refluks gastroesofageal: penghapusan makanan asam dan alkohol, makan dalam posisi duduk, penggunaan beberapa bantal untuk tidur. Dokter meresepkan penghambat pompa proton untuk membatasi keasaman lambung.

Jika terjadi malabsorpsi, terkait dengan proliferasi mikroba yang didukung oleh perlambatan peristaltik usus, dokter meresepkan antibiotik secara intermiten dan siklus satu hingga dua minggu setiap bulan (ampisilin, tetrasiklin atau trimetoprim-sulfametoksazol), terkait dengan suplementasi zat besi, asam folat dan vitamin B12.

Paru-paru dan jantung

Terhadap fibrosis interstisial paru, siklofosfamid digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan kortison. Infeksi paru sekunder diobati dengan antibiotik dan risiko memburuknya fibrosis paru dibatasi oleh vaksinasi terhadap influenza dan pneumokokus.

Terhadap hipertensi arteri pulmonal, vasodilator seperti nifedipin digunakan. iloprost dan esoprostenol.

Untuk irigasi miokard, penghambat saluran kalsium dan penghambat ACE digunakan.

Kendali

ACE inhibitor seperti kaptopril atau vasodilator seperti sartans membatasi hipertensi arteri dan gagal ginjal terkait.

Kerusakan otot dan sendi

Dokter meresepkan obat antiinflamasi nonsteroid atau steroid (kortison) untuk nyeri sendi