Vaskulitis pembuluh darah tengah

Peri Arteritis Nodosa atau PAN

Periarteritis nodosa (PAN) adalah angeitis nekrotikans yang sangat langka yang dapat mempengaruhi banyak organ, yang penyebabnya tidak diketahui dengan pasti (beberapa bentuk diyakini terkait dengan virus hepatitis B).

Pasien sering mengalami penurunan kondisi umum dengan penurunan berat badan, demam, dll.

Nyeri otot hadir di setengah dari kasus. Mereka intens, menyebar, spontan atau dipicu oleh tekanan, yang dapat membuat pasien tertidur karena intensitas nyeri dan pengecilan otot …

Nyeri sendi mendominasi pada sendi perifer besar: lutut, pergelangan kaki, siku dan pergelangan tangan.

Kerusakan saraf yang disebut multineuritis sering terlihat, mempengaruhi beberapa saraf seperti linu panggul, saraf poplitea eksternal atau internal, radial, ulnaris atau median dan sering dikaitkan dengan edema segmental distal. Neuritis yang tidak diobati akhirnya menyebabkan atrofi otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena.

Vaskulitis juga dapat mempengaruhi otak lebih jarang, yang dapat menyebabkan epilepsi, hemiplegia, stroke, iskemia atau perdarahan.

Tanda sugestif pada tingkat kulit adalah purpura (bintik-bintik keunguan yang tidak memudar saat ditekan) menonjol dan menyusup, terutama di tungkai bawah atau livedo, membentuk semacam jerat (livedo reticularis) atau belang-belang (livedo racemosa) keunguan pada kulit. kaki. Kita juga bisa melihat fenomena Raynaud (beberapa jari menjadi putih karena kedinginan), atau bahkan gangren pada jari tangan atau kaki.

Orkitis (radang testis) adalah salah satu manifestasi paling khas dari PAN, yang disebabkan oleh vaskulitis arteri testis yang dapat menyebabkan nekrosis testis.

Sebuah sindrom inflamasi biologis hadir di sebagian besar pasien dengan PAN (peningkatan tingkat sedimentasi lebih dari 60 mm pada jam pertama, di C Reactive Protein, dll), hiper eosinofilia utama (peningkatan sel darah putih polinuklear eosinofilik).

Infeksi hepatitis B menyebabkan adanya antigen HBs pada sekitar hingga 1/3 pasien

Angiografi mengungkapkan mikroaneurisma dan stenosis (penurunan tampilan kaliber atau lancip) dari pembuluh darah kaliber sedang.

Pengobatan PAN dimulai dengan terapi kortikosteroid, kadang-kadang dikombinasikan dengan imunosupresan (terutama siklofosfamid)

Bioterapi berlangsung dalam pengelolaan PAN, khususnya rituximab (anti-CD20).

Penyakit Buerger

Penyakit Buerger atau tromboangiitis obliterans adalah angiitis yang mengenai segmen arteri dan vena kecil dan menengah pada tungkai bawah dan atas, menyebabkan trombosis dan rekanalisasi pembuluh darah yang terkena. Penyakit ini lebih umum di Asia dan di antara orang Yahudi Ashkenazi.

Ini terjadi pada pasien muda (kurang dari 45 tahun), sering perokok, yang mulai menunjukkan manifestasi arteritis di awal kehidupan (iskemia jari tangan atau kaki, klaudikasio intermiten, ulkus arteri iskemik atau gangren kaki, dll.)

Arteriografi mengungkapkan kerusakan pada arteri distal.

Perawatan melibatkan berhenti merokok sama sekali, yang merupakan pemicu dan kejengkelan penyakit.

Dokter meresepkan obat vasodilator dan antiplatelet seperti aspirin

Operasi revaskularisasi mungkin diperlukan.

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki atau “adeno-cutaneous-mucous syndrome” adalah vaskulitis yang secara elektif mempengaruhi wilayah arteri koroner yang bertanggung jawab khususnya untuk aneurisma koroner yang dapat menjadi sumber kematian, terutama pada anak-anak berusia antara 6 bulan dan 5 tahun dengan frekuensi puncak. pada usia 18 bulan.

Penyakit ini terjadi dalam tiga fase selama beberapa minggu

Fase akut (berlangsung 7 hingga 14 hari): demam dengan ruam dan munculnya "bibir ceri", "lidah stroberi", "mata disuntik" oleh konjungtivitis bilateral, "anak yang tidak dapat dihibur", edema dan kemerahan pada tangan dan kaki. Idealnya, pengobatan harus dimulai pada tahap ini untuk membatasi risiko gejala sisa jantung

Fase subakut (14 hingga 28 hari) mengakibatkan pengelupasan pulpa jari tangan dan kaki mulai di sekitar kuku. Pada tahap inilah aneurisma koroner terbentuk

Fase penyembuhan, biasanya tanpa gejala, tetapi selama itu komplikasi jantung mendadak dapat terjadi karena pembentukan aneurisma koroner pada fase sebelumnya.

Tanda-tanda lainnya adalah ruam popok, merah terang dengan ruff deskuamasi, tanda-tanda kardiovaskular (murmur jantung, detak jantung, kelainan Elektro KardioGram, perikarditis, miokarditis ...), pencernaan (diare, muntah, sakit perut ...), Neurologis (meningitis aseptik, kejang-kejang , kelumpuhan), kemih (nanah steril dalam urin, uretritis), poliartritis…

Peradangan yang signifikan dalam darah ditunjukkan dengan Tingkat Sedimentasi lebih besar dari 100mm dalam satu jam pertama dan protein C-reaktif yang sangat tinggi, peningkatan sel darah putih polinuklear yang nyata lebih besar dari 20 elemen / mm000, dan peningkatan trombosit.

Pengobatan didasarkan pada imunoglobulin yang disuntikkan secara intravena (IV Ig) sedini mungkin untuk membatasi risiko aneurisma koroner. Jika IVIG tidak efektif, dokter menggunakan kortison intravena atau aspirin.