Anemia, menurut definisi, melibatkan penurunan sel darah merah, atau kadar hemoglobin. Istilah "anemia hemolitik" mencakup berbagai jenis anemia di mana sel darah merah dihancurkan sebelum waktunya dalam darah. Istilah "hemolisis" berarti penghancuran sel darah merah (hemo = darah; lisis = penghancuran).

Sumsum tulang memiliki kapasitas cadangan tertentu. Artinya, ia dapat meningkatkan produksi sel darah merahnya ke tingkat tertentu untuk mengimbangi peningkatan penghancurannya. Biasanya, sel darah merah beredar di pembuluh darah selama sekitar 120 hari. Pada akhir hidupnya, mereka dihancurkan oleh limpa dan hati (lihat juga lembar Anemia – gambaran umum). Penghancuran sel darah merah yang dipercepat merupakan stimulus penting dalam produksi sel darah merah baru, yang dimediasi oleh hormon yang diproduksi oleh ginjal, eritropoietin (EPO). Dalam beberapa kasus, sumsum tulang mampu memproduksi sel darah merah sebanyak jumlah yang dihancurkan secara tidak normal, sehingga kadar hemoglobin tidak turun. Kita berbicara tentang hemolisis terkompensasi, tanpa anemia. Hal ini penting karena ada faktor-faktor tertentu yang dapat menyebabkan keadaan tersebut terurai menjadi faktor-faktor yang akan mengganggu produksi EPO seperti kehamilan, gagal ginjal, defisiensi asam folat, atau infeksi akut.

Global

Anemia hemolitik umumnya diklasifikasikan menurut apakah itu disebabkan oleh sel darah merah yang abnormal itu sendiri (intracorpuscular), atau faktor di luar sel darah merah (extracorpuscular). Perbedaan juga dibuat antara anemia hemolitik herediter dan didapat.

Penyebab herediter dan intracorpuscular

• Hemoglobinopati (misalnya anemia sel sabit, dll.)
• Enzimopati (misalnya defisiensi G6-PD)
• Kelainan membran dan sitoskeletal (misalnya sferositosis kongenital)

Penyebab herediter dan ekstrakorpuskular

• Sindrom hemolitik-uremik familial (atipikal)

Penyebab didapat dan intracorpuscular

• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal

Penyebab didapat dan ekstrakorpuskular

• Kerusakan mekanis (mikroangiopati)
• Agen beracun
• farmasi
• Infeksi
• Imunologis

Mari kita bahas beberapa contoh, karena tidak mungkin untuk menggambarkan semuanya dalam konteks dokumen ini.

Anemia hemolitik imunologis:

Reaksi autoimun. Dalam hal ini, tubuh, karena berbagai alasan, menghasilkan antibodi terhadap sel darah merahnya sendiri: ini disebut autoantibodi. Ada dua jenis: yang memiliki autoantibodi panas dan yang memiliki autoantibodi dingin, tergantung pada apakah suhu optimal untuk aktivitas antibodi adalah 37 ° C atau 4 ° C. Perbedaan ini penting karena pengobatan bervariasi dari satu bentuk ke bentuk lainnya.

– Autoantibodi panas: terutama menyerang orang dewasa dan menyebabkan anemia hemolitik kronis dan terkadang parah. Mereka mewakili 80% dari anemia hemolitik autoimun. Dalam setengah kasus, mereka dapat dipicu oleh obat-obatan tertentu (alfa-metildopa, L-dopa) atau penyakit tertentu (tumor ovarium, sindrom limfoproliferatif, dll.). Ini disebut sebagai anemia hemolitik autoimun "sekunder", karena muncul sebagai akibat dari penyakit lain.

– Auto-antibodi dingin: berhubungan dengan episode akut penghancuran sel darah merah yang disebabkan oleh dingin. Dalam 30% kasus, kita berhadapan dengan reaksi autoimun sekunder yang dapat dijelaskan oleh infeksi virus atau mikoplasma, mikroorganisme perantara antara virus dan bakteri.

Reaksi imunoalergi. Dalam kasus hemolisis obat imunoalergi (non-autoimun), antibodi tidak menyerang sel darah merah, tetapi obat-obatan tertentu: penisilin, sefalotin, sefalosporin, rifampisin, fenacetin, kina, dll.

Anemia hemolitik kongenital:

Ada tiga komponen penting dalam sel darah merah. Ada hemoglobin, kompleks membran-sitoskeleton, dan "mesin" enzimatik untuk membuat semuanya bekerja. Kelainan genetik pada salah satu dari ketiga faktor ini dapat menyebabkan anemia hemolitik.

Kelainan herediter pada membran sel darah merah. Yang utama adalah sferositosis kongenital, dinamakan demikian karena bentuknya yang bulat yang kemudian menjadi ciri sel darah merah dan yang membuatnya sangat rapuh. Hal ini relatif sering: 1 kasus dalam 5000. Beberapa kelainan genetik yang terlibat, bentuk klasik mendominasi autosomal, tetapi bentuk resesif juga ada. Ini dapat menyebabkan komplikasi tertentu: batu empedu, borok di kaki.

Enzimopati. Ada beberapa bentuk defisiensi enzim yang dapat menyebabkan anemia hemolitik. Mereka umumnya turun temurun. Yang paling umum adalah kekurangan enzim yang disebut "glukosa-6-fosfat dehidrogenase", yang menyebabkan penghancuran dini sel darah merah dan, selanjutnya, anemia hemolitik.

Cacat genetik yang terlibat terkait dengan kromosom X, oleh karena itu, hanya pria yang dapat terpengaruh. Wanita dapat membawa cacat genetik dan menularkannya kepada anak-anak mereka. Pada orang dengan defisiensi enzim ini, anemia hemolitik paling sering terjadi setelah terpapar agen pengoksidasi.

Orang dengan defisiensi G6PD dapat mengalami hemolisis akut saat terpapar agen tertentu seperti:

– konsumsi berbagai jenis kacang-kacangan yang disebut kacang biji-bijian kecil (adiktif) atau paparan serbuk sari dari tanaman itu (jenis kacang-kacangan ini digunakan untuk pakan ternak). Kontak ini menghasilkan anemia hemolitik akut yang juga disebut favisme.

– penggunaan obat-obatan tertentu: antimalaria, metildopa (menurunkan tekanan darah), sulfonamid (antibakteri), aspirin, obat anti inflamasi nonsteroid, quinidine, kina, dll.

– paparan bahan kimia tertentu seperti kapur barus.

- infeksi tertentu.

Penyakit ini sering didiagnosis pada orang-orang dari Cekungan Mediterania (terutama Kepulauan Yunani) serta orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Serikat (di mana prevalensinya 10% hingga 14%). Di beberapa bagian dunia, 20% atau lebih dari populasi memilikinya.

Hemoglobinopati. Istilah yang digunakan untuk menggambarkan penyakit genetik di mana produksi hemoglobin di dalam sel darah merah terpengaruh. Anemia sel sabit (anemia sel sabit) dan talasemia adalah dua kategori utama hemoglobinopati.

Anemia sel sabit (anemia sel sabit)^4,5. Penyakit yang relatif serius ini terkait dengan adanya hemoglobin abnormal yang disebut hemoglobin S. Ini mendistorsi sel darah merah dan memberi mereka bentuk bulan sabit atau sabit (sel sabit), selain menyebabkan mereka mati. sebelum waktunya. Lihat lembar Anemia sel sabit.

Talasemia. Sangat tersebar luas di negara-negara tertentu di dunia, penyakit serius ini terkait dengan kelainan genetik yang mempengaruhi produksi hemoglobin, pigmen darah ini dalam sel darah merah yang memungkinkan pengangkutan oksigen ke organ. Sel darah merah yang terkena rapuh dan cepat rusak. Istilah "thalassemia" berasal dari kata Yunani "thalassa", yang berarti "laut", seperti yang pertama kali diamati pada orang-orang dari cekungan Mediterania. Cacat genetik dapat mempengaruhi dua tempat dalam sintesis hemoglobin: rantai alfa atau rantai beta. Tergantung pada jenis rantai yang terkena, ada dua bentuk thalassemia: alpha-thalassemia dan beta-thalassemia.

Penyebab lainnya

Penyebab mekanis. Sel darah merah dapat rusak selama perawatan tertentu yang terkait dengan perangkat mekanis:

– prostesis (katup buatan untuk jantung, dll.);

– pemurnian darah ekstrakorporeal (hemodialisis);

– mesin untuk mengoksidasi darah (digunakan dalam operasi jantung-paru), dll.

Jarang, pelari maraton dapat mengalami hemolisis mekanis karena kapiler di kaki berulang kali dihancurkan. Situasi ini juga telah dijelaskan setelah tarian ritual tertentu yang sangat lama, dengan kaki telanjang.

Paparan elemen beracun.

– Produk beracun industri atau domestik: anilin, hidrogen arsenik, nitrobenzena, naftalena, paradichlorobenzene, dll.

– Hewan beracun: gigitan laba-laba, sengatan tawon, racun ular.

– Tanaman beracun: jamur tertentu.

Infeksi.Gastroenteritis berat yang disebabkan oleh Dan coli, infeksi yang disebabkan oleh pneumokokus atau stafilokokus, hepatitis, demam tifoid, malaria, dll. Malaria (atau malaria) adalah penyebab terpenting dalam kategori ini. Malaria disebabkan oleh parasit yang tumbuh di dalam sel darah merah.

Hiperfungsi limpa. Adalah normal bagi sel darah merah untuk dihancurkan di limpa setelah perjalanan 120 hari mereka, tetapi jika organ ini berfungsi secara berlebihan, penghancurannya terlalu cepat dan terjadilah anemia hemolitik.

Hhemoglobinuria malam paroksismal. Penyakit kronis ini dikaitkan dengan adanya hemoglobin dalam urin karena penghancuran sel darah merah yang berlebihan. Kejang malam hari disebabkan oleh segala bentuk stres, stimulasi sistem kekebalan atau obat-obatan tertentu. Terkadang penyakit ini menyebabkan nyeri punggung bawah dan ketidaknyamanan.

Kemungkinan komplikasi: trombosis, hipoplasia sumsum tulang, infeksi sekunder.

• Mereka yang terkait dengan sel darah merah tingkat rendah: kulit pucat, kelelahan, lemah, pusing, detak jantung cepat, dll.
• Penyakit kuning.
• Urin berwarna gelap.
• Pembesaran limpa.
• Mereka yang spesifik untuk setiap bentuk anemia hemolitik. Lihat “Deskripsi Medis”.

Untuk bentuk anemia hemolitik kongenital:

• Mereka yang memiliki riwayat keluarga.
• Orang-orang dari cekungan Mediterania, Afrika, Asia Selatan dan Tenggara dan Hindia Barat.

• Pada orang dengan kekurangan enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase: paparan zat pengoksidasi (obat-obatan tertentu, kacang lapangan, dll.).
• Untuk bentuk lain dari anemia hemolitik:

  – Penyakit tertentu: hepatitis, infeksi streptokokus atau E. coli, gangguan autoimun (seperti lupus), tumor ovarium.

  – Obat-obatan tertentu (antimalaria, penisilin, rifampisin, sulfonamid, dll.) atau agen toksik (anilin, hidrogen arsenik, dll.).

  – Alat mekanis tertentu yang digunakan dalam pengobatan: katup buatan, alat untuk memurnikan atau mengoksidasi darah.

  - Stres.

• Saat ini, tidak mungkin untuk mencegah bentuk keturunan kecuali dengan berkonsultasi dengan konselor genetik sebelum mengandung anak. Spesialis akan dapat menentukan risiko melahirkan anak dengan anemia hemolitik ketika salah satu (atau keduanya) calon orang tua memiliki riwayat keluarga (lihat juga Anemia Sel Sabit untuk rincian lebih lanjut tentang risiko genetik terkait formulir ini anemia hemolitik).
• Jika zat tertentu bertanggung jawab untuk penyakit, itu harus dihindari untuk mencegah kekambuhan.
• Untuk banyak bentuk anemia hemolitik, penting juga untuk waspada terhadap infeksi tertentu.

Mereka bervariasi tergantung pada jenis anemia hemolitik.

• Perawatan pertama dan terutama didasarkan pada dukungan umum untuk tubuh dan penyebab yang mendasari bila memungkinkan
• Suplemen asam folat umumnya diindikasikan untuk pasien dengan anemia hemolitik kronis.
• Vaksinasi terhadap infeksi umum penting bagi pasien yang memiliki gangguan pertahanan kekebalan, terutama pada orang dengan splenektomi (pengangkatan limpa⁶)
• Transfusi darah terkadang diindikasikan
• Splenektomi terkadang disarankan⁷, terutama pada orang dengan sferositosis herediter, talasemia yang sering membutuhkan transfusi tetapi juga terkadang dalam bentuk lain dari anemia hemolitik kronis. Memang, sebagian besar di limpalah sel darah merah dihancurkan.
• Kortison kadang-kadang diresepkan untuk anemia autoimun antibodi panas dan untuk mempertimbangkan anemia antibodi dingin. Kadang-kadang digunakan dalam kasus hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan khususnya untuk purpura trombositopenik trombotik. Agen imunosupresif yang lebih kuat, seperti rituximab⁸Imunoglobulin intravena, azathioprine, cyclophosphamide, dan cyclosporine dapat dipertimbangkan pada anemia hemolitik imunologis. Plasmapheresis kadang-kadang digunakan, khususnya dalam kasus purpura trombositopenik trombotik ini.

Sebagai bagian dari pendekatan kualitasnya, Passeportsanté.net mengundang Anda untuk menemukan pendapat seorang profesional kesehatan. Dr Dominic Larose, dokter gawat darurat, memberikan pendapatnya tentang anemia hemolitik :

Satu-satunya perawatan tidak konvensional yang diidentifikasi berkaitan dengan anemia sel sabit. Lihat lembar ini untuk lebih jelasnya.