Insulinoma adalah jenis tumor langka di pankreas yang tumbuh dengan mengorbankan sel-sel yang mensekresi insulin. Kehadirannya terkadang menjadi penyebab serangan hipoglikemia berat. Paling sering jinak dan berukuran kecil, tumor tidak selalu mudah ditemukan. Tingkat keberhasilan operasi pengangkatan tinggi.

Definisi

Insulinoma adalah tumor pankreas, disebut endokrin karena menyebabkan sekresi insulin yang berlebihan. Hormon hipoglikemik ini biasanya diproduksi dengan cara yang diatur oleh kelas sel di pankreas, sel beta, untuk menurunkan kadar glukosa darah ketika mereka naik terlalu tinggi. Tetapi sekresi insulin oleh tumor tidak terkontrol, yang mengarah ke episode yang disebut hipoglikemia "fungsional" pada orang dewasa yang sehat dan non-diabetes.

Sekitar 90% insulinoma adalah tumor jinak yang terisolasi. Sebagian kecil sesuai dengan tumor multipel dan / atau ganas - yang terakhir dibedakan dengan terjadinya metastasis.

Tumor ini umumnya kecil: sembilan dari sepuluh tidak melebihi 2 cm, dan tiga dari sepuluh kurang dari 1 cm.

Global

Sebagian besar insulinoma muncul secara sporadis, tanpa penyebab yang teridentifikasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, faktor keturunan terlibat.

Diagnostik

Kehadiran insulinoma harus dipertimbangkan ketika subjek non-diabetes menunjukkan gejala episode hipoglikemia berulang tanpa penyebab lain yang jelas (alkoholisme, insufisiensi ginjal, hati atau adrenal, obat-obatan, dll).

Insulinoma dimanifestasikan oleh kadar glukosa darah yang sangat rendah dikombinasikan dengan kadar insulin yang sangat tinggi. Untuk menunjukkan hal ini, kami melakukan tes puasa yang berlangsung maksimal 72 jam di bawah pengawasan medis. Diagnosis didasarkan pada tes darah yang diambil ketika gejala hipoglikemia terjadi. Tes dihentikan segera setelah kadar glukosa darah turun terlalu banyak.

Pemeriksaan pencitraan kemudian dilakukan untuk menemukan insulinoma. Pemeriksaan referensi adalah eko-endoskopi, yang memungkinkan pemeriksaan pankreas secara tepat menggunakan tabung fleksibel yang dilengkapi dengan kamera dan probe ultrasound mini, yang dimasukkan ke dalam sistem pencernaan melalui mulut. Tes lain seperti angio-scanner juga dapat membantu.

Meskipun kemajuan dalam pencitraan, menemukan tumor kecil tetap sulit. Kadang-kadang dilakukan setelah operasi eksplorasi berkat palpasi yang dikombinasikan dengan ultrasound intraoperatif, menggunakan probe ultrasound khusus.

Orang-orang yang bersangkutan

Meskipun menjadi penyebab paling sering dari hipoglikemia tumor pada orang dewasa, insulinoma tetap menjadi tumor yang sangat jarang, mempengaruhi 1 sampai 2 orang per juta penduduk (50 sampai 100 kasus baru setiap tahun di Perancis).

Diagnosis sering dibuat sekitar usia 50 tahun. Beberapa penulis mencatat sedikit dominasi wanita.

Faktor risiko

Jarang, insulinoma dikaitkan dengan neoplasia endokrin multipel tipe 1, suatu sindrom bawaan langka yang dimanifestasikan oleh adanya tumor di beberapa kelenjar endokrin. Seperempat dari insulinoma ini ganas. Risiko pengembangan insulinoma juga akan dikaitkan pada tingkat yang lebih rendah dengan penyakit keturunan lainnya (penyakit von Hippel Lindau, neurofibromatosis Recklinghausen dan sklerosis tuberous Bourneville).

Episode hipoglikemia berat paling sering muncul – tetapi tidak secara sistematis – di pagi hari dengan perut kosong atau setelah berolahraga.

Efek pada sistem saraf kekurangan glukosa 

Gejalanya meliputi perasaan lemah dan tidak sehat dengan atau tanpa ketidaksadaran, sakit kepala, gangguan penglihatan, kepekaan, keterampilan atau koordinasi motorik, rasa lapar yang tiba-tiba… Beberapa gejala seperti kebingungan atau gangguan dalam konsentrasi, kepribadian atau perilaku dapat mensimulasikan patologi psikiatri atau neurologis, yang memperumit diagnosis .

Makan hipoglikemik

Dalam kasus yang paling parah, hipoglikemia menyebabkan koma mendadak, kurang lebih dalam dan sering disertai dengan keringat yang banyak.

Gejala lainnya

Gejala-gejala ini sering dikaitkan dengan tanda-tanda reaksi otonom terhadap hipoglikemia:

• kecemasan, tremor
• mual,
• perasaan panas dan berkeringat,
• muka pucat,
• takikardi…

   

Episode hipoglikemia yang berulang dapat menyebabkan penambahan berat badan.

Operasi pengangkatan insulinoma memberikan hasil yang sangat baik (tingkat kesembuhan sekitar 90%).

Ketika tumornya tunggal dan terlokalisasi dengan baik, intervensi bisa sangat ditargetkan (enukleasi) dan pembedahan invasif minimal terkadang cukup. Jika lokasinya tidak tepat atau jika terjadi tumor multipel, pengangkatan sebagian pankreas (pankreatektomi) juga dapat dilakukan.

Kontrol gula darah

Sambil menunggu operasi atau jika gejala berlanjut setelah operasi, obat-obatan seperti diazoksida atau analog somatostatin dapat membantu mencegah gula darah turun terlalu banyak.

Menghadapi insulinoma ganas yang tidak dapat dioperasi, bergejala atau progresif, berbagai perawatan anti-kanker dapat diterapkan:

• Kemoterapi harus dipertimbangkan untuk mengurangi massa tumor yang besar.
• Everolimus, agen antitumor imunosupresif, dapat membantu jika hipoglikemia berlanjut.
• Radioterapi metabolik menggunakan zat radioaktif yang diberikan melalui rute vena atau oral, yang secara khusus mengikat sel kanker untuk menghancurkannya. Ini dicadangkan untuk tumor yang menunjukkan sedikit metastasis tulang dan / atau berkembang perlahan.