Paraparesis adalah bentuk ringan kelumpuhan ekstremitas bawah yang bersifat genetik atau disebabkan oleh virus. Nyeri dan kejang dapat dikurangi dengan obat-obatan, dan terapi fisik serta olahraga dapat mempertahankan mobilitas dan kekuatan otot.

Definisi paraparesis

Paraparesis adalah istilah medis yang digunakan untuk menggambarkan kelemahan progresif disertai kontraktur otot (kelemahan spastik) pada ekstremitas bawah. Ini adalah bentuk paraplegia yang lebih ringan (kelumpuhan tungkai bawah).

Paraparesis spastik adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada sumsum tulang belakang.

Jenis paraparesis

Paraparesis spastik dapat bersifat herediter atau disebabkan oleh virus.

Paraparesis spastik herediter

Mereka dibagi menjadi tidak rumit (atau murni) dan rumit (atau kompleks) dalam kasus di mana tanda-tanda klasik kelenturan ekstremitas bawah disertai dengan tanda-tanda lain seperti:

• Atrofi serebelum: penurunan volume atau ukuran serebelum
• Sebuah corpus callosum tipis (persimpangan antara dua belahan otak)
• Ataksia: gangguan koordinasi gerakan karena kerusakan otak kecil

Secara genetik, paraparesis spastik dapat diklasifikasikan menurut cara penularannya:

• Dominan: cukup bahwa kelainan mempengaruhi satu salinan gen untuk penyakit berkembang.
• Resesif: anomali harus mempengaruhi kedua salinan gen, masing-masing diwarisi dari salah satu orang tua, agar penyakit berkembang.
• Terkait-X: Pria, yang hanya memiliki satu kromosom X, terkena penyakit ini jika mereka membawa kelainan pada satu salinan gen mereka.

Paraparesis spastik tropis

Juga disebut mielopati terkait HTLV-1, ini adalah gangguan sumsum tulang belakang yang tumbuh perlahan yang disebabkan oleh virus T limfotropik manusia tipe 1 (HTLV-1).

Penyebab paraparesis spastik

Paraparesis spastik herediter dapat disebabkan oleh berbagai jenis kelainan genetik atau dapat berkembang dengan sendirinya. Saat ini, 41 jenis paraparesis spastik herediter diketahui, tetapi hanya 17 yang gen yang bertanggung jawab telah diidentifikasi.

Paraparesis spastik tropis disebabkan oleh virus HTLV-1.

Diagnostik

Paraparesis spastik herediter dicurigai karena adanya riwayat keluarga dan tanda-tanda paraparesis spastik.

Diagnosis pertama-tama didasarkan pada pengecualian kemungkinan penyebab lain:

• Adrenoleukodystrophy, penyakit neurodegeneratif terkait-X
• Multiple sclerosis
• Penyakit yang melibatkan neuron motorik atas (sklerosis lateral primer atau sklerosis lateral amyotrofik)
• Infeksi HIV atau HTLV-1
• Kekurangan vitamin B12, vitamin E atau tembaga
• Ataksia spinocerebellar, penyakit neuromuskular yang mempengaruhi otak kecil
• Malformasi arteriovenosa tulang belakang
• Tumor sumsum tulang
• Cervicoarthritis myelopathy, penyempitan kanal tulang belakang yang menekan sumsum tulang belakang

Diagnosis paresis spastik herediter kadang-kadang dibuat melalui pengujian genetik.

Orang-orang yang bersangkutan

Paraparesis herediter mempengaruhi kedua jenis kelamin tanpa pandang bulu dan dapat terjadi pada usia berapa pun. Ini mempengaruhi 3 sampai 10 orang dalam 100.

Faktor risiko

Risiko mengembangkan paraparesis herediter lebih besar jika ada riwayat keluarga. Dalam kasus paraparesis spastik tropis, risiko tertular penyakit berkorelasi dengan risiko terkena virus HTLV-1, yang ditularkan melalui kontak seksual, penggunaan obat-obatan terlarang secara intravena atau melalui paparan darah. Hal ini juga dapat ditularkan dari ibu ke anak melalui menyusui.

Spastisitas ekstremitas bawah

Spastisitas didefinisikan oleh peningkatan refleks peregangan tonik, yaitu kontraksi otot refleks yang berlebihan. Ini menyebabkan tonus otot yang terlalu tinggi yang dapat menjadi penyebab rasa sakit dan kejang, dan menyebabkan impotensi fungsional anggota badan.

Defisit motorik

Orang dengan paraparesis sering mengalami kesulitan berjalan. Mereka bisa tersandung karena mereka cenderung berjalan dengan kaki mereka, dengan kaki mereka menghadap ke dalam. Sepatu sering rusak di jempol kaki. Orang sering mengalami kesulitan menuruni tangga atau lereng, naik ke kursi atau mobil, berpakaian, dan berdandan.

Kelemahan

Asthenia adalah kelelahan yang tidak normal ketika berlanjut bahkan setelah istirahat. Hal tersebut menyebabkan perasaan tidak mampu untuk melakukan aktivitas sehari-hari.

Gangguan proprioseptif

Kehilangan rasa posisi kaki dan jari kaki

Gejala lainnya

Dalam bentuk yang tidak rumit, kita juga dapat melihat:

• Gangguan ringan pada sensitivitas getaran
• Gejala kencing (inkontinensia)
• Kaki berongga

Dalam bentuk yang rumit,

• Ataksia, gangguan koordinasi gerakan asal neurologis
• Amiotrofi
• Atrofi optik
• Retinopati pigmentosa
• Keterbelakangan mental
• Tanda ekstrapiramidal
• Demensia
• Tuli
• Neuropati perifer
• Epilepsi

Perawatan bersifat simtomatik, termasuk perawatan untuk meredakan spastisitas.

• Terapi obat sistemik: baclofen, dantrolene, clonazepam, diazepam, tizanidine, benzodiazepin
• Perawatan lokal: blok anestesi, toksin botulinum (intromuskular bertarget), alkohol, pembedahan (neurotomi selektif)

Terapi fisik dan olahraga dapat membantu menjaga mobilitas dan kekuatan otot, meningkatkan jangkauan gerak dan daya tahan, mengurangi kelelahan, dan mencegah kejang.

Beberapa pasien mendapat manfaat dari penggunaan bidai, tongkat atau kruk.

Untuk paraparesia spastik tropis, beberapa perawatan dapat berguna untuk melawan virus:

• Interferon alfa
• Imunoglobulin (intravena)
• Kortikosteroid (seperti metilprednisolon oral)

Untuk menghindari tertular paraparesis spastik tropis, kontak dengan virus HTLV-1 harus diminimalkan. Ini ditularkan oleh:

• Kontak seksual
• Penggunaan obat-obatan terlarang intravena
• Paparan darah

Hal ini dapat ditularkan dari ibu ke anak melalui menyusui. Ini lebih umum di kalangan pelacur, pengguna narkoba suntik, orang-orang yang menjalani hemodialisis dan populasi di daerah tertentu termasuk di dekat khatulistiwa, Jepang selatan dan Amerika Selatan.