Pemfigus

Gambaran umum penyakit

Ini adalah patologi kronis asal autoimun yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir. Pemfigus dapat berkembang pada usia berapa pun, namun, paling sering menyerang pria dan wanita yang telah melampaui usia 40 tahun, penyakit ini paling parah pada orang berusia 40-45 tahun, dan jarang terjadi pada anak-anak. Pangsa pemfigus menyumbang sekitar 1% dari penyakit dermatologis.

Global

Etiologi pemfigus tidak dapat ditentukan cukup lama, tetapi penelitian telah memastikan bahwa penyebab patologi kulit ini adalah kerusakan sistem kekebalan.^[3].

Tugas sistem kekebalan adalah mempertahankan diri dari organisme asing. Penyakit autoimun terjadi ketika, akibat disfungsi, sistem kekebalan menyerang sel-sel tubuh, dalam kasus pemfigus, pada kulit. Antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang protein di lapisan atas kulit yang sehat. Demosom, yang merupakan penghubung antara sel-sel kulit di bawah serangan autoantibodi, kehilangan koneksi mereka dan dihancurkan, dan rongga kosong diisi dengan cairan antar sel, akibatnya vesikula acantholytic terbentuk (oleh karena itu namanya penyakit).

Faktor risiko perkembangan pemfigus dapat bersifat eksogen (penyakit menular, virus, aktivitas profesional) dan penyebab endogen, termasuk predisposisi genetik. Alasan berkembangnya pemfigus bisa menjadi syok saraf yang kuat, serta patologi korteks adrenal.

Pekerja pertanian, yang sering bersentuhan dengan herbisida dan insektisida, serta pekerja di industri logam dan percetakan, lebih cenderung mengembangkan pemfigus.

Jenis dan gejala

Ciri khas dari patologi yang disajikan adalah vesikula kecil dengan kandungan serosa, yang terlokalisasi di tubuh pasien, tergantung pada jenis pemfigus:

• vulgar - Berbeda dalam tampilan gelembung dengan ban tipis dan lembek di seluruh bodi. Dengan bentuk vulgar atau biasa, gelembung pada awal perkembangan penyakit dilokalisasi pada selaput lendir hidung dan mulut, sehingga pasien pergi ke dokter gigi dan tidak berhasil diobati, membuang-buang waktu. Penderita khawatir akan bau mulut, nyeri di mulut saat makan, berbicara dan menelan ludah. Pasien tidak selalu melihat adanya gelembung kecil yang cenderung terbuka secara spontan, sehingga keluhan utamanya adalah erosi yang menyakitkan di mulut, yang sering didiagnosis oleh dokter gigi sebagai stomatitis. Dengan pemfigus vulgaris, ulkus yang terbentuk saat vesikula dibuka bergabung dan membentuk lesi yang luas. Tidak seperti stomatitis yang ditandai dengan erosi dengan lapisan keputihan, ulkus pemfigus memiliki warna merah muda cerah dan permukaan mengkilap. Ketika laring dipengaruhi oleh pemfigus, suara pasien menjadi serak;
• eritematosa bentuk pemfigus ditandai oleh fakta bahwa pemfigus terutama menyerang kulit dada, wajah, leher, dan kulit kepala. Ruam yang bersifat seboroik dengan batas yang jelas ditutupi dengan kulit coklat atau kuning; ketika dibuka, erosi akan terlihat. Jenis pemfigus ini tidak mudah didiagnosis, sehingga bentuk eritematosa dapat terlokalisasi selama lebih dari satu tahun, dan jika terjadi eksaserbasi, mungkin menunjukkan gejala yang vulgar;
• berbentuk daun - ruam yang bersifat eritema-skuamosa dapat terjadi pada area kulit yang sebelumnya terkena, kemudian gelembung dengan dinding tipis terbuka, membentuk erosi, yang mengering dan menjadi tertutup kerak pipih. Bentuk pemfigus ini, pada umumnya, memengaruhi kulit, gelembung kecil dengan cepat menyebar ke kulit yang sehat, dalam beberapa kasus, selaput lendir bisa rusak;
• vegetatif Bentuknya dimanifestasikan oleh gelembung di area lipatan kulit, menggantikan gelembung, erosi dengan bau busuk dan bentuk plak bernanah dari waktu ke waktu.

Selain ruam pada kulit dan selaput lendir, penderita pemfigus memiliki gejala umum:

1. 1 kelelahan;
2. 2 menurun atau kehilangan nafsu makan;
3. 3 penurunan berat badan bahkan dengan peningkatan nutrisi;
4. 4 mengantuk.

Komplikasi

Dengan terapi yang tidak tepat waktu atau salah, gelembung menyebar ke seluruh tubuh, bergabung dan membentuk lesi besar. Menjalankan pemfigus adalah bahaya serius yang disertai dengan luka bakar pada kulit. Lesi kulit mempengaruhi kualitas hidup pasien, pasien tidak dapat bergerak dengan normal. Saat erosi terinfeksi, komplikasi yang paling umum adalah pioderma.^[4]… Mungkin juga penyebaran proses inflamasi ke organ dalam, akibatnya phlegmon dan pneumonia berkembang.

Pada bagian THT, gangguan pendengaran bisa berkembang sebagai komplikasi pemfigus; mikosis sering terjadi di antara komplikasi dermatologis. Komplikasi sistem kardiovaskular dimanifestasikan dalam bentuk iskemia, angina pektoris, dan mikroangiopati.

Risiko kematian pada pasien dengan pemfigus cukup tinggi - hingga 15% pasien meninggal dalam 5 tahun setelah timbulnya penyakit.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan pemfigus, Anda harus:

• ganti sprei secara teratur;
• ganti pakaian dalam setiap hari;
• mengobati patologi kulit tepat waktu;
• untuk menghapus dari orang-orang kerja dengan letusan pustular;
• kontrol sistematis dari seorang dokter kulit;
• batasi asupan garam, lemak dan karbohidrat;
• memantau glukosa darah dan pembacaan tekanan darah;
• perhatikan dengan ketat aturan kebersihan pribadi.

Pengobatan dalam pengobatan arus utama

Perawatan pemfigus lama dan sulit. Pemfigus menyarankan terapi kompleks:

1. 1 pengobatan sistemik;
2. 2 terapi lokal;
3. 3 teknik ekstrakorporeal.

Terapi lokal melibatkan perawatan kulit yang terkena dengan penyembuhan dan salep hormonal serta irigasi erosi dengan obat penghilang rasa sakit.

Perawatan ekstrakorporeal melibatkan penggunaan hemodialisis dan plasmaphoresis.

Penanganan utama pemfigus adalah terapi hormon. Pasien diberi resep pil, dan pasien rawat inap diberi kortikosteroid intravena. Aturan pengobatan harus ditaati dengan ketat, karena mengonsumsi obat hormonal dapat menyebabkan efek samping yang serius:

• depresi;
• gangguan tidur;
• hipertensi;
• obesitas, bahkan dengan diet rendah kalori;
• diabetes tipe steroid;
• kegembiraan yang berlebihan pada sistem saraf;
• gangguan tinja.

Dengan eksaserbasi, ditunjukkan obat yang menekan sistem kekebalan. Pasien dengan pemfigus yang parah mungkin memerlukan penggantian plasma. Dalam bentuk patologi yang parah, imunoglobulin intravena diresepkan.

Untuk mencegah infeksi setelah membuka lepuh, antibiotik diresepkan untuk pasien pemfigus. Balutan yang dibasahi dengan petroleum jelly dioleskan pada bisul dan area yang mengalir. Jika terjadi eksaserbasi, disarankan untuk mengenakan pakaian longgar yang terbuat dari kain alami.

Perhatian!

Administrasi tidak bertanggung jawab atas segala upaya untuk menggunakan informasi yang diberikan, dan tidak menjamin bahwa itu tidak akan merugikan Anda secara pribadi. Bahan-bahan tersebut tidak dapat digunakan untuk meresepkan pengobatan dan membuat diagnosis. Selalu konsultasikan dengan dokter spesialis Anda!