Sindrom Barat, juga disebut kejang infantil, adalah bentuk epilepsi langka pada bayi dan anak-anak yang dimulai pada tahun pertama kehidupan, biasanya antara 4 dan 8 bulan. Hal ini ditandai dengan kejang, terhentinya atau bahkan kemunduran perkembangan psikomotorik bayi dan aktivitas otak yang abnormal. Prognosisnya sangat bervariasi dan tergantung pada penyebab kejang, yang bisa multipel. Hal ini dapat menyebabkan gejala sisa motorik dan intelektual yang serius dan berkembang menjadi bentuk lain dari epilepsi.

Kejang adalah manifestasi dramatis pertama dari sindrom ini, meskipun perilaku bayi yang berubah mungkin telah mendahuluinya segera. Mereka biasanya terjadi antara 3 dan 8 bulan, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini bisa lebih awal atau lebih lambat. Kontraksi otot yang sangat singkat (satu sampai dua detik) terisolasi, paling sering saat bangun tidur atau setelah makan, secara bertahap memberikan jalan ke ledakan kejang yang dapat berlangsung selama 20 menit. Mata kadang-kadang berguling ke belakang pada saat kejang.

Kejang hanyalah tanda-tanda disfungsi permanen dalam aktivitas otak yang merusaknya, sehingga perkembangan psikomotor tertunda. Dengan demikian, munculnya kejang disertai dengan stagnasi atau bahkan kemunduran kapasitas psikomotor yang sudah diperoleh: interaksi seperti senyuman, genggaman dan manipulasi objek ... Elektroensefalografi mengungkapkan gelombang otak kacau yang disebut sebagai hipsaritmia.

Kejang disebabkan oleh aktivitas yang salah dari neuron yang melepaskan muatan listrik yang tiba-tiba dan tidak normal. Banyak gangguan yang mendasari dapat menjadi penyebab sindrom Barat dan dapat diidentifikasi pada setidaknya tiga perempat dari anak-anak yang terkena: trauma lahir, malformasi otak, infeksi, penyakit metabolik, cacat genetik ( sindrom Down, misalnya), gangguan neuro-kutan ( penyakit Bourneville). Yang terakhir adalah gangguan paling umum yang bertanggung jawab untuk sindrom Barat. Kasus-kasus yang tersisa dikatakan "idiopatik" karena terjadi tanpa alasan yang jelas, atau "kriptogenik", artinya mungkin terkait dengan anomali yang kita tidak tahu bagaimana menentukannya.

Sindrom West tidak menular. Ini mempengaruhi anak laki-laki sedikit lebih sering daripada anak perempuan. Ini karena salah satu penyebab penyakit ini terkait dengan cacat genetik yang terkait dengan kromosom X yang lebih sering menyerang pria daripada wanita.

Penyakit ini tidak dapat dideteksi sebelum gejala pertama muncul. Pengobatan standar adalah minum obat anti-epilepsi melalui mulut setiap hari (Vigabatrin paling sering diresepkan). Dapat dikombinasikan dengan kortikosteroid. Pembedahan dapat mengintervensi, tetapi sangat luar biasa, ketika sindrom ini dikaitkan dengan lesi otak yang terlokalisasi, pengangkatannya dapat memperbaiki kondisi anak.

Prognosisnya sangat bervariasi dan tergantung pada penyebab yang mendasari sindrom tersebut. Semuanya menjadi lebih baik ketika bayi sudah tua pada saat kejang pertama kali terjadi, pengobatannya lebih awal dan sindromnya idiopatik atau kriptogenik. 80% dari anak-anak yang terkena memiliki gejala sisa yang kadang-kadang ireversibel dan kurang lebih serius: gangguan psikomotor (keterlambatan berbicara, berjalan, dll) dan perilaku (menarik diri, hiperaktif, defisit perhatian, dll). (1) Anak-anak dengan sindrom Barat sering rentan terhadap penyakit epilepsi berikutnya, seperti sindrom Lennox-Gastaut (SLG).